進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的表現(xiàn)多樣，主要包括肌肉無力、肌肉萎縮、運(yùn)動(dòng)障礙、心肌損害、骨骼畸形等。 1.肌肉無力：患者初期多表現(xiàn)為近端肌肉無力，如爬樓梯、站立困難，逐漸發(fā)展至全身肌肉無力。 2.肌肉萎縮：常見于四肢近端肌肉，如肩部、臀部、大腿等，肌肉逐漸變薄、變軟。 3.運(yùn)動(dòng)障礙：行走、跑步、跳躍等動(dòng)作變得笨拙，容易跌倒，后期可能喪失行走能力。 4.心肌損害：部分患者會(huì)出現(xiàn)心肌無力，導(dǎo)致心律失常、心力衰竭等。 5.骨骼畸形：由于肌肉無力，長(zhǎng)期作用下可引起脊柱側(cè)彎、關(guān)節(jié)攣縮等骨骼畸形。 總之，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良會(huì)對(duì)患者的肌肉、骨骼和心臟等造成嚴(yán)重影響。一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行相關(guān)檢查和診斷，以便盡早開始治療和干預(yù)。

問題分析： 走路慢、腳尖著地、易跌跤，出現(xiàn)游離肩，兩臂前推時(shí)呈現(xiàn)明顯的“翼狀肩胛”；肌肉假性肥大，觸之堅(jiān)韌，尤其是腓腸肌最明顯；晚期患者肌肉萎縮，腱反射消失，呼吸困難，心力衰竭。 意見建議： 建議發(fā)病早期接受合理治療，絕大多數(shù)能夠延緩病情的發(fā)展，病情相對(duì)穩(wěn)定，生活自理，治療期間不要時(shí)常中斷，要堅(jiān)持治療。

進(jìn)行性的肌營(yíng)養(yǎng)不良病因尚未清楚.據(jù)遺傳類型和臨床特點(diǎn)可分為數(shù)種類型.假肥大型,面一肩一肱型,肢帶型,眼肌型,遠(yuǎn)端型等,關(guān)于本病的治療,迄今為止,尚未發(fā)現(xiàn)一種經(jīng)得起多次重復(fù)的,時(shí)間考驗(yàn)的,被世界各國(guó)公認(rèn)的特效療法.適當(dāng)體育活動(dòng),按摩,體療有助于改善肢體功能.

1、四肢近端、肩胛帶、骨盆帶的肌肉明顯萎縮。2、行走時(shí)腰椎過度前凸，骨盆及下肢呈搖擺狀，似“鴨步”步態(tài)。3、面肩肱型：肌病面容，閉目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等；翼狀肩胛；上臂細(xì)瘦。4、因肩胛帶肌肉無力、萎縮，當(dāng)雙臂前伸時(shí)可見“翼狀肩胛”。5、由仰臥位起立時(shí)表現(xiàn)出先翻身俯臥，再雙手撐地、扶膝、伸腰等特殊姿態(tài)，又稱Gowers征。