氯丙嗪對減輕腹痛及緩解神經精神癥狀有效，一般每次12.5～100mg，3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)較氯丙嗪更有效，每次5～10mg，3～4次/d；也可肌內注射，必要時每3～4小時重復1次。還可采用冬眠療法。嚴重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小時肌注125mg，0.1%普魯卡因400ml靜脈滴注(過敏試驗陰性后)對疼痛有效。哌替啶(度冷丁)50～100mg，肌內注射，能迅速地暫時止痛，但由于容易成癮，應盡量少用或不用。

(一)治療　　1.急性間歇型　　(1)氯丙嗪對減輕腹痛及緩解神經精神癥狀有效一般每次12.5～100mg3～4次/d丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)較氯丙嗪更有效每次5～10mg3～4次/d;也可肌內注射必要時每3～4小時重復1次還可采用冬眠療法嚴重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林一磷酸腺苷每12小時肌注125mg0.1%普魯卡因400ml靜脈滴注(過敏試驗陰性后)對疼痛有效哌替啶(度冷丁)50～100mg肌內注射能迅速地暫時止痛但由于容易成癮應盡量少用或不用　　(2)依地酸有抑制ALA合成酶的作用且加速尿卟啉鋅復合物的排泄口服依地酸鈣鈉每次1g4次/d;或0.25～0.5g加入生理鹽水或葡萄糖液稀釋成0.25%～0.5%靜脈滴注2次/d3～5天為一個療程停藥2～4天后進行下一療程一般可用3～4個療程　　　　　如能早期診斷注意防治預后不一定很差長期反復發作者預后欠佳有神經癥狀者預后不良病人常在一次急性發作中死于上升性癱瘓或呼吸麻痹病死率約為15%～20%死亡病例大多是小于30歲的青年早期發現病人注意避免各種誘發因素發作期間注意支持療法和護理特別對呼吸麻痹病人進行呼吸監護合理應用血紅素搶救治療病死率可大為降低隨著年齡的增長本病傾向于減輕預后較好　　2.遲發性皮膚型　　(1)靜脈放血：靜脈放血對遲發性皮膚型血卟啉病患者有肯定的治療價值放血療法的理論基礎還不完全清楚一般認為肝臟中卟啉的積聚和尿中卟啉的排泄增多是肝內卟啉合成過多所致放血后體內血紅蛋白的產生增加這樣使原來產生過多的卟啉和卟啉原納入合成血紅蛋白的正常渠道中去另外也與放血減輕肝內的鐵負荷有關每次放血約400ml年老體弱心臟病肺氣腫患者每次放血量可以減半當尿卟啉排出顯著減少至尿總卟啉含量降至0.5mg/L或血紅蛋白降至110g/L時停止放血一般放血2.4～3L(每周或隔周放血0.47L)顯效皮膚損害可在幾個月內消失但個體差異較大　　(2)氯喹或羥氯喹(羥基氯奎)：該藥在肝細胞內與卟啉和鐵質結合后從尿中排出氯奎125mg/d每周2次羥氯喹100mg/d每周2次療程可達數月至數年遲發性皮膚型病人可獲得完全的臨床和生化的緩解且耐受良好但在治療過程中應密切觀察肝功能當尿中尿卟啉低于每天100μg時停止服用緩解期至少持續20個月復發后重復用藥仍然有效先靜脈放血可減少氯喹的用量不能使用常規劑量的氯奎或羥氯喹(羥基氯奎)因為它們可致短暫但有時是嚴重的肝損害而使光感性皮膚損害加重　　(3)忌酒可使皮膚癥狀減輕并使肝功能得到改善　　遲發性皮膚型預后一般較好　　3.混合型和遺傳性糞卟啉型參見急性間歇型和遲發性皮膚型

(一)治療　　1.急性間歇型　　(1)氯丙嗪對減輕腹痛及緩解神經精神癥狀有效一般每次12.5～100mg3～4次/d丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)較氯丙嗪更有效每次5～10mg3～4次/d;也可肌內注射必要時每3～4小時重復1次還可采用冬眠療法嚴重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林一磷酸腺苷每12小時肌注125mg0.1%普魯卡因400ml靜脈滴注(過敏試驗陰性后)對疼痛有效哌替啶(度冷丁)50～100mg肌內注射能迅速地暫時止痛但由于容易成癮應盡量少用或不用　　(2)依地酸有抑制ALA合成酶的作用且加速尿卟啉鋅復合物的排泄口服依地酸鈣鈉每次1g4次/d;或0.25～0.5g加入生理鹽水或葡萄糖液稀釋成0.25%～0.5%靜脈滴注2次/d3～5天為一個療程停藥2～4天后進行下一療程一般可用3～4個療程　　(3)正鐵血紅素：正鐵血紅素能以負反饋機制抑制ALA合成酶使△-ALAPBG和卟啉減少是搶救危重急性血卟啉病的有效手段對急性發作的患者如用葡萄糖等其他治療方法不能使之在一天內趨于穩定則應給予正鐵血紅素重癥患者應極早使用一般劑量為每次2～4mg/kg用生理鹽水稀釋后以≤40mg/min的速度靜脈注射6～10min注射完畢;也可加入500ml生理鹽水中靜脈滴注兩次靜脈注射至少間隔12h也可每天靜脈注射1次24小時內總量≤6mg/kg療程3～5天一般24～48h癥狀很快改善出現臨床和生化的緩解;一般耐受性良好用藥前及用藥期應監測凝血情況避免與其他的抗凝劑同時使用可有短暫低熱和血栓性淺表靜脈炎大劑量靜脈注射時可能發生短暫的腎損傷　　(4)激素：有些病例特別是伴有直立性低血壓的病人用糖類腎上腺皮質激素如潑尼松(強的松)每天30～60mg治療效果良好但需長期應用不易停藥少數急性血卟啉病發作與月經周期有明顯關系的病例應用雄激素雌激素或口服女性避孕藥有