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黃飛龍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
婦產科
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卟啉病是一種由于血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的代謝性疾病。治療方法包括避免誘因、藥物治療、放血療法、基因治療等。 1. 避免誘因：患者應避免接觸可誘發疾病發作的因素，如某些藥物、酒精、吸煙、過度勞累和精神壓力等。 2. 藥物治療：常用藥物有羥氯喹、去鐵胺、正鐵血紅素等。羥氯喹能改善皮膚癥狀；去鐵胺用于去除體內過多的鐵；正鐵血紅素可緩解急性發作。 3. 放血療法：適用于紅細胞生成性原卟啉病患者，通過定期放血減少體內的鐵含量，減輕癥狀。 4. 基因治療：目前仍處于研究階段，但有望為卟啉病的治療帶來新的突破。 5. 對癥治療：針對患者出現的皮膚損害、神經精神癥狀等進行相應的治療，如使用止痛藥緩解疼痛，使用抗精神藥物改善精神癥狀。 卟啉病的治療需要綜合考慮患者的具體情況，采取個性化的治療方案。患者應在醫生的指導下積極治療，并定期復查。
2024-11-21 20:05
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結合成血紅蛋白，其間經過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經系統和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質性肝病及神經系統功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
