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            性肌營養(yǎng)不良癥

            進行性肌營養(yǎng)不良癥

            我哥哥得了進行性肌營養(yǎng)不良,聽說是隱性遺傳病,我想知道我以后結婚生子會得這種病嗎?我想不明白的是,如果這個病是隱性遺傳那應該是母系遺傳吧?但是我姥姥生的我舅舅身體健康,姥姥生的我媽和我姨也健康,姨生的兩個表哥和兩個表姐也很健康,表姐生的兒子也很健康,如果遺傳的話,為什么只有哥哥患病,其他人都沒事呢?進行性肌營養(yǎng)不良怎么辦呢?

            • 回答5

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              郭立軍 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              內科

              你好,對于進行性肌營養(yǎng)不良希望你要好好看看的啊,其實進行性肌營養(yǎng)不良有很多的情況的啊,進行性肌營養(yǎng)不良癥是一組遺傳性骨骼肌變性疾病。進行性肌營養(yǎng)不良發(fā)病機理:在肌細胞膜外基質、跨膜區(qū)、細胞膜內面以及細胞核膜上有許多蛋白,基因變異可導致編碼蛋白的缺陷,導致肌營養(yǎng)不良。由于不同的蛋白在肌細胞結構中所起的作用不完全相同,導致不同類型的肌營養(yǎng)不良。進行性肌營養(yǎng)不良癥是一大類基因突變引起的肌肉變性疾病,迄今尚無特效的治療方法。進行性肌營養(yǎng)不良,目前常用激素治療、成肌細胞移植等,效果均不是很理想。進行性肌營養(yǎng)不良,建議平時適當鍛煉,合理營養(yǎng),采取物理治療和矯形治療以糾正骨關節(jié)畸形,防治關節(jié)攣縮。加強呼吸鍛煉,改善呼吸功能和心臟功能。保持良好的心態(tài)。進行性肌營養(yǎng)不良主要就是我說的這些的,希望我說的進行性肌營養(yǎng)不良的建議對你有幫助,祝身體健康

              2016-03-15 23:17
            • 回答4

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              任立存 主治醫(yī)師

              淮北口腔醫(yī)院

              其他

              內科

              你好,其實進行性肌營養(yǎng)不良是可以治療的,希望你不要擔心進行性肌營養(yǎng)不良的啊,進行性肌營養(yǎng)不良癥是一組遺傳性疾病,多數有家族史,散發(fā)病例可為基因突變。在肌細胞膜外基質、跨膜區(qū)、細胞膜內面以及細胞核膜上有許多蛋白,基因變異可導致編碼蛋白的缺陷,導致肌營養(yǎng)不良。進行性肌營養(yǎng)不良,由于不同的蛋白在肌細胞結構中所起的作用不完全相同,導致不同類型的肌營養(yǎng)不良。進行性肌營養(yǎng)不良是神經不能支配調節(jié)肌肉的血供營養(yǎng)所致,現治療除神經營養(yǎng)藥外可采用中藥增強改善神經血液循環(huán),神經再生之藥興奮激活術后的神經細胞以調節(jié)支配各種能獲得恢復。進行性肌營養(yǎng)不良,一般來說,患者年齡越小,病程越短,成功率越高。反之,年齡越大,病程越長,有效率越低。另外,過敏體質的患者,曾患過敏性疾病的患者,對藥物易過敏,移植手術不易成功,很容易發(fā)生排異反應。以上就是我對進行性肌營養(yǎng)不良的建議的,希望我說的進行性肌營養(yǎng)不良的回答你一定要好好看看的,祝健康

              2016-03-15 13:51
            • 回答3

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              王海龍 醫(yī)師

              邢臺市威縣第二人民醫(yī)院

              二級甲等

              內科

              進行性肌營養(yǎng)不良是一種遺傳性家族性疾病,存有先天性基因缺陷,大多表現為隱性遺傳.此癥的病理改變?yōu)椋杭±w維受損變性,肌核增多,并向中央移行,肌漿呈透明變性,此時患者尚能行走,但肢體運動已出現障礙,行走時易摔倒,呈“鴨步”狀,到后期肌纖維萎縮,結締組織明顯增生,有大量脂肪侵潤.目前尚無特效療法.二,應注意維護及增進病人的一般健康及營養(yǎng)狀況.飲食中應有較多的動物蛋白質,碳水化合物,脂肪則應少些.三,盡可能維持日常活動,但應避免過度勞累,也要控制體重.常做深呼吸運動可以延緩肺活量的減退.四,進行適當的鍛煉,醫(yī)療體育,各關節(jié)充分的被動運動,按摩等可以增強運動功能和防止攣縮.五,對跟腱攣縮而妨礙行走者可考慮跟腱延長術.如已不能起立行走而只能取坐位的病人應給予脊柱支架以推遲脊柱后,側凸畸形的發(fā)生

              2016-03-15 08:33
            • 回答2

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              崔立靜 醫(yī)師

              中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務中心光明醫(yī)院

              一級

              內科

              進行性肌營養(yǎng)不良癥是一組漸進性遺傳性骨骼肌變性疾病.主要臨床特征為選擇性受累的骨髓肌呈漸進性對稱性無力和萎縮,最終喪失運動功能.本病為單基因遺傳,發(fā)病年齡為5~6歲左右,發(fā)生率為出生男嬰的13~33/105.近年研究認為其病變的基本原因在于肌肉細胞膜的異常.應注意病一般健康及營養(yǎng)狀況.飲食中應有較多的動物蛋白質,碳水化合物,脂肪則應少些,盡可能維持日常活動,但應避免過度勞累,也要控制體重.常做深呼吸運動可以延緩肺活量的減退.進行適當的鍛煉,醫(yī)療體育,各關節(jié)充分的被動運動,按摩等可以增強運動功能和防止攣縮,對跟腱攣縮而妨礙行走時可考慮跟腱延長術.如已不能起立行走而只能取坐位的話應給予脊柱支架以推遲脊柱后,側凸畸形的發(fā)生

              2016-03-15 06:24
            • 回答1

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孔書雪 醫(yī)師

              河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

              二級甲等

              內科

              你好,建議在當地中醫(yī)的具體指導下使用: 1.榮肌片適用于氣血不足兼有瘀滯型肌營養(yǎng)不良癥.  黃芪40g,當歸15g,白術12g,菟絲子20g,雞內金12g,全蝎6g,按現代生產工藝制成片劑.每片0.3g,相當于3g生藥.8~9歲者,每次6片,每日3次,8歲以下者,每次減l~2片,10~15歲者,每次加2片,16歲以上者,每次加4片.共治療68例,顯效39例,有效26例,無效3例.(李增富,李成文,李桂欣.榮肌片治療進行性肌營養(yǎng)不良癥臨床觀察.河南中醫(yī),1997(2):94)  2.復肌湯合復肌寧粉適用于脾虛夾瘀之肢帶肌營養(yǎng)不良癥.  復肌湯,膽南星10g,麥冬10g,佛手10g,白僵蠶10g,焦三仙10g,陳皮10g,姜半夏10g,甘草l0g,菖蒲15g,伸筋草15g,桃仁15g,黨參15g,鉤藤15g,枸杞子15g,杜仲15g,焦白術15g,黃芪20g,珍珠母20g(先煎),牡蠣20g(先煎).  復肌寧粉,明天麻60g,全蝎60g,蜈蚣30條(去頭足),地龍30g,黃芪30g,杜仲炭30g,牛膝20g,共研細末.每服2.5g,早晚2次口服.  治療上千例,每獲良效(陳立華.尚爾壽治療進行性肌營養(yǎng)不良癥的臨床經驗簡介.北京中醫(yī),1988(5):5)  3.馬錢復痿靈適用于脾腎虧虛,氣血不足所引起的各型肌營養(yǎng)不良癥.  桑寄生,30g,川牛膝10g,杜仲10g,熟地黃10g,肉蓯蓉10g,黃芪20g,山藥10g,當歸10g,丹參10g,地龍10g,白術6g,川芎6g,附片6g,炙甘草6g,馬錢子粉0.3g(3歲以下用o.15g,成人用0.6g).上藥除馬錢子外,水煎取汁后沖馬錢子粉,每日1劑分2~3次于飯后半小時至1小時沖服,20天為一療程.服1個療程后,停藥5~10天再服.治療30例,顯效12例,有效12例,無效6例.(沙海汶.進行性肌營養(yǎng)不良癥30例臨床小結.北京中醫(yī)雜志,1986:103)  5.治痿湯適用于脾腎虧虛型假肥大型肌營養(yǎng)不良癥.  黃芪20g,黨參15g,熟地黃9g,當歸9g,山藥15g,菟絲子9g,枸杞子9g,白術9g,茯苓9g,川芎9g,赤芍9g,牛膝9g,地龍9g,制馬錢子0.3g(沖服),甘草3g.治療4例,取得了較好療效.(羅練華,徐萬薏,陳建萍.治痿湯治療進行性肌營養(yǎng)不良癥的體會.中西醫(yī)結合雜志,1987:202一定要辨證施治.供參考.

              2016-03-15 04:48
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