肝豆壯核變性
我小孩今5歲半了,前年感昌后發現轉氨酶高、后作檢查兩對半沒什么問題、但過了一段時間;轉氨酶還不見回落、就又去作檢查發現銅藍蛋白<10.0尿銅檢查2.01umol/24h結果說是肝豆壯核變性、這一下可把振住怎可能啊!我夫妻兩都沒有這病、怎么他有這個怪病哪?現在治療用藥青霉胺片、葡萄糖酸鋅復合維生素B片、請問還有更好的治療方法嗎?
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回答4
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軒存旺 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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全科
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只能降銅治療.沒有太好辦法.
2016-03-14 19:00
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回答3
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劉浩慶 醫師
肇慶市大旺開發區醫院
一級
全科
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你好,肝豆狀核變性是以青少年為主的遺傳性疾病,由銅代謝障礙引起。其特點為肝硬化、大腦基底節軟化和變性、角膜色素環(Kayser-Fleischer環),伴有血漿銅藍蛋白缺少和氨基酸尿癥。又名Wilson病。青霉胺為首選藥,成功的關鍵是早期診斷早期治療。可逆轉或減輕肝、神經和精神病變。病變緩解快慢個體差異很大,可數星期迅速康復,也可數年不見好轉,有時甚至出現神經癥狀加重,后者可加大青霉胺用量至每日4g,數年后,癥狀明顯改善,病情穩定后可減至每日1g,終身服藥。含銅高的食物如貝殼類海產品、動物肝臟、硬果類、可可和巧克力等應限制,使每日銅攝入低于1.5mg,飲用水應軟化。另外也可以考慮用一些銅抑制劑。
2016-03-14 15:58
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回答2
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黃飛龍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
婦產科
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你好,肝豆狀核變性是以青少年為主的遺傳性疾病,由銅代謝障礙引起。這需要積極治療的,臨床上通常是使用青霉胺,另外要注意控制含銅高的食物。
2016-03-14 14:40
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回答1
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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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這是主要癥狀之一,主要是降銅治療.
2016-03-14 03:54
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