不宜進(jìn)食動(dòng)物內(nèi)臟、魚(yú)蝦海鮮、等含銅量高的食物。避免使用銅器烹飪儲(chǔ)備。

您好，此病的治療　1.低銅飲食避免或限制富含銅元素的食物，如動(dòng)物肝臟、水生貝殼類動(dòng)物、堅(jiān)果、巧克力等，注意控制飲用水的銅攝入量。　　2.驅(qū)銅治療　　1）青霉胺①初始治療：每天20-30mg/kg，25kg以下的患者按25kg計(jì)算，最小劑量每天0.5克，分2-4次，餐前半小時(shí)服用，同時(shí)補(bǔ)充維生素B6每天12.5-25mg。根據(jù)24小時(shí)尿銅定量調(diào)整藥物的劑量（24小時(shí)尿銅的排泄量應(yīng)在20-30μg/kg以上）。②維持治療：臨床癥狀穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，肝功能基本恢復(fù)正常，角膜K-F環(huán)消失，24小時(shí)尿銅（服用青霉胺時(shí)）降至10-12.5μg/kg以下時(shí)，青霉胺減量至維持量每天0.5g。　　2）鋅鹽單藥治療適用于本病驅(qū)銅治療后的維持治療或癥狀前患者的預(yù)防治療，一般不作為初始治療。葡萄糖酸鋅（每片35mg含元素鋅5mg）、硫酸鋅（每片100mg含元素鋅22.5mg）。一般推薦劑量，兒童元素鋅22.5-25mg/次（體重在45Kg以上者每次元素鋅45-501mg），每日3-4次，餐前半小時(shí)或餐后2小時(shí)服用。應(yīng)使24小時(shí)尿銅的排泄量保持在100-150μg以下。　　3）青霉胺和鋅鹽聯(lián)合治療使用于本病初始治療。青霉胺與鋅鹽均為空腹且間隔至少1小時(shí)。青霉胺標(biāo)準(zhǔn)劑量同前，分2次空腹口服（9Am，9Pm）；鋅鹽標(biāo)準(zhǔn)劑量同前，每天3次，空腹服用（餐前0.5-1小時(shí)），應(yīng)使24小時(shí)尿銅的排泄量在20-30μg/kg以上。當(dāng)臨床癥狀穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，肝功能基本恢復(fù)正常，角膜K-F環(huán)消失，24小時(shí)尿銅（單用鋅鹽時(shí)）降至150μg以下時(shí)，可單用鋅鹽維持治療。　　4）對(duì)青霉胺不能耐受者可選用曲恩汀（trientine），劑量與青霉胺相同，或四硫鉬酸銨（ammoniumtetriethiomolybdate）3mg/kg，分6次。　　3.對(duì)癥治療對(duì)嚴(yán)重肝病患者應(yīng)給予支持治療。對(duì)嚴(yán)重錐體外系癥狀者，可加用左旋多巴或安坦。　　三.遺傳咨詢本病患者的同胞兄弟姐妹患本病的幾率為1/4，故應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)檢查以確定或最終除外本病。對(duì)核心家系可進(jìn)行家系聯(lián)鎖分析及基因突變分析。

您好,　　肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝異常的疾病，其特點(diǎn)是銅沉積在肝、腦、腎、角膜等組織。由此引起一系列臨床癥狀。本病是常染色體隱性遺傳病，常見(jiàn)近親婚配。　　正常人自食物中攝取銅，由腸道吸收而進(jìn)入血漿，在肝內(nèi)合成銅藍(lán)蛋白，再進(jìn)入血循環(huán)。正常小兒血漿中銅藍(lán)蛋白的含量為100～400mg/L。體內(nèi)的銅主要經(jīng)膽汁由大便排出，肝豆?fàn)詈俗冃詴r(shí)，銅代謝異常的只要表現(xiàn)為：肝臟合成銅藍(lán)蛋白的速度減慢，血中銅藍(lán)蛋白減低，膽汁排銅明顯減少，肝銅增加；肝銅達(dá)飽和后銅從肝臟釋放血中，再轉(zhuǎn)移到體內(nèi)各種組織中，逐漸沉積在腦、腎、角膜，也可沉積在血細(xì)胞、骨關(guān)節(jié)等組織中。　　發(fā)病年齡以7～１２歲最多見(jiàn)，最小起病年齡為3歲，最大可至成年。男女發(fā)病相等。約半數(shù)以上的病例以肝病癥狀開(kāi)始，約20%以神經(jīng)系統(tǒng)異常為首發(fā)癥狀：其余30%以肝病和神經(jīng)系統(tǒng)的混合表現(xiàn)開(kāi)始。此外有一部分以溶血性貧血為首發(fā)表現(xiàn)。　　肝癥狀常先于神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。發(fā)病年齡越小，肝病為唯一臨床表現(xiàn)的可能性越大。可表現(xiàn)為急性或慢性肝炎的病程。有食欲不振、疲乏、嗜睡、黃疸、腹痛等，肝脾腫大、肝區(qū)壓痛。　　神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見(jiàn)于年齡較大的兒童，常見(jiàn)肌張力改變，如頭部或肢體的異常姿勢(shì)、步態(tài)異常。吃飯、寫(xiě)字、穿衣困難，語(yǔ)言不清，說(shuō)話慢，咀嚼吞咽困難，流口水，表情呆板，肢體震顫。常見(jiàn)精神行為改變和學(xué)習(xí)困難。一般沒(méi)有嚴(yán)重的智力低下。　　此外角膜邊緣可形成色素環(huán)簡(jiǎn)稱K-F環(huán)；可有黃疸、貧血等溶血表現(xiàn)，腎損害表現(xiàn)為腎小管性酸中毒、及佝僂病、血尿等。　　實(shí)驗(yàn)室檢查主要的改變是血清銅藍(lán)蛋白減低，常低于200mg/L；尿排銅增加。血清銅氧化酶活性可代表銅藍(lán)蛋白的含量。　　本病可以治療，早期診斷非常重要。治療包括低銅飲食，避免吃含銅高的食物，如肝、貝殼類、堅(jiān)果、巧克力等；用D-青霉胺促進(jìn)銅從尿中排出，鋅制劑減少銅的吸收。　1.低銅飲食避免或限制富含銅元素的食物，如動(dòng)物肝臟、水生貝殼類動(dòng)物、堅(jiān)果、巧克力等，注意控制飲用水的銅攝入量。　　2.驅(qū)銅治療　　1）青霉胺①初始治療：每天20-30mg/kg，25kg以下的患者按25kg計(jì)算，最小劑量每天0.5克，分2-4次，餐前半小時(shí)服用，同時(shí)補(bǔ)充維生素B6每天12.5-25mg。根據(jù)24小時(shí)尿銅定量調(diào)整藥物的劑量（24小時(shí)尿銅的排泄量應(yīng)在20-30μg/kg以上）。②維持治療：臨床癥狀穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，肝功能基本恢復(fù)正常，角膜K-F環(huán)消失，24小時(shí)尿銅（服用青霉胺時(shí)）降至10-12.5μg/kg以下時(shí)，青霉胺減量至維持量每天0.5g。　　2）鋅鹽單藥治療適用于本病驅(qū)銅治療后的維持治療或癥狀前患者的預(yù)防治療，一般不作為初始治療。葡萄糖酸鋅（每片35mg含元素鋅5mg）、硫酸鋅（每片100mg含元素鋅22.5mg）。一般推薦劑量，兒童元素鋅22.5-25mg/次（體重在45Kg以上者每次元素鋅45-501mg），每日3-4次，餐前半小時(shí)或餐后2小時(shí)服用。應(yīng)使24小時(shí)尿銅的排泄量保持在100-150μg以下。　　3）青霉胺和鋅鹽聯(lián)合治療使用于本病初始治療。青霉胺與鋅鹽均為空腹且間隔至少1小時(shí)。青霉胺標(biāo)準(zhǔn)劑量同前，分2次空腹口服（9Am，9Pm）；鋅鹽標(biāo)準(zhǔn)劑量同前，每天3次，空腹服用（餐前0.5-1小時(shí)），應(yīng)使24小時(shí)尿銅的排泄量在20-30μg/kg以上。當(dāng)臨床癥狀穩(wěn)定好轉(zhuǎn)，肝功能基本恢復(fù)正常，角膜K-F環(huán)消失，24小時(shí)尿銅（單用鋅鹽時(shí)）降至150μg以下時(shí)，可單用鋅鹽維持治療。　　4）對(duì)青霉胺不能耐受者可選用曲恩汀（trientine），劑量與青霉胺相同，或四硫鉬酸銨（ammoniumtetriethiomolybdate）3mg/kg，分6次。　　3.對(duì)癥治療對(duì)嚴(yán)重肝病患者應(yīng)給予支持治療。對(duì)嚴(yán)重錐體外系癥狀者，可加用左旋多巴或安坦。　　三.遺傳咨詢本病患者的同胞兄弟姐妹患本病的幾率為1/4，故應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)檢查以確定或最終除外本病。對(duì)核心家系可進(jìn)行家系聯(lián)鎖分析及基因突變分析。

　防治本病應(yīng)及早確診，及時(shí)糾正患者銅代謝的正平衡狀況。注意減少食物含銅量(<1mg/d)，限制含銅多的飲食，如堅(jiān)果類、巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇、貝殼和螺類、蜜糖、動(dòng)物肝和血等。高氨基酸、高蛋白飲食能促進(jìn)尿銅排泄。不宜進(jìn)食動(dòng)物內(nèi)臟、魚(yú)蝦海鮮、等含銅量高的食物。避免使用銅器烹飪儲(chǔ)備。以上是對(duì)“肝豆?fàn)詈俗冃浴边@個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

防治本病應(yīng)及早確診，及時(shí)糾正患者銅代謝的正平衡狀況。無(wú)論我在上面怎么回答，都沒(méi)有與在線人員詳談的好，請(qǐng)你進(jìn)入我們頁(yè)面詳談，按動(dòng)（咨詢專家）四個(gè)字，就是答案上方的黃色長(zhǎng)方形，你可以針對(duì)你的情形與我們的在線人員詳談，他可以為你做詳細(xì)的解答，通過(guò)與他的詳談你可以跟他講述你的病情的起因，后來(lái)的發(fā)展情形，以及想得到怎樣的治療，都會(huì)為你做詳細(xì)的解答，希望她的回答可以讓你早日認(rèn)清癥狀，找到對(duì)應(yīng)的治療方法，早日遠(yuǎn)離的疾病的困擾，最后祝你早日康復(fù)。