先天性巨結腸（無神經節細胞癥）是小兒外科最常見的消化道畸形之一以便秘為特點蹭腸段神經節細胞缺失發生率較高約1：5000男稍高于女有家族性發病傾向近10年來隨手術技術的改進及圍手術期監護、治療水平的迅速提高病死率明顯下降在我國眾多大中城市都普遍可以開展此類手術巨結腸診斷一經確立應在保證安全的情況下擇期手術否則可使蹭腸段所累及的正常腸管發生代償性病理改變手術中可能被迫切除而不能再生此外延遲手術也必然造成患兒的生長發育明顯甚至嚴重滯后于正常同齡兒童部分短段和超短段病人可以采用保守治療的方式國內外常用的手術方式、方法很多但最終的目的都是切除蹭痙攣腸段恢復局部正常腸蠕動消除腹脹能夠自主排便結合國內的具體情況（如經濟承受能力、傳統觀念思維等）手術原則為盡可能一次性手術根治

先天性巨結腸（無神經節細胞癥）是小兒外科最常見的消化道畸形之一以便秘為特點蹭腸段神經節細胞缺失發生率較高約1：5000男稍高于女有家族性發病傾向近10年來隨手術技術的改進及圍手術期監護、治療水平的迅速提高病死率明顯下降在我國眾多大中城市都普遍可以開展此類手術。巨結腸診斷一經確立應在保證安全的情況下擇期手術否則可使蹭腸段所累及的正常腸管發生代償性病理改變手術中可能被迫切除而不能再生此外延遲手術也必然造成患兒的生長發育明顯甚至嚴重滯后于正常同齡兒童部分短段和超短段病人可以采用保守治療的方式國內外常用的手術方式、方法很多但最終的目的都是切除蹭痙攣腸段恢復局部正常腸蠕動消除腹脹能夠自主排便結合國內的具體情況（如經濟承受能力、傳統觀念思維等）手術原則為盡可能一次性手術根治。