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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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賀濤 主治醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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紅細(xì)胞生成性原卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病，主要由于血紅素生物合成途徑中的酶缺陷導(dǎo)致。治療藥物包括β-胡蘿卜素、考來烯胺、維生素 E、阿法骨化醇、熊去氧膽酸等。 1.β-胡蘿卜素：能降低光敏感性，減輕皮膚癥狀。 2.考來烯胺：有助于減少原卟啉的肝腸循環(huán)。 3.維生素 E：具有抗氧化作用，對(duì)緩解病情有一定幫助。 4.阿法骨化醇：可調(diào)節(jié)鈣磷代謝，改善相關(guān)癥狀。 5.熊去氧膽酸：用于改善肝臟功能。 總之，紅細(xì)胞生成性原卟啉病的治療需要綜合考慮患者的具體情況，選擇合適的藥物。患者應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療，不可自行用藥。
2025-02-10 20:09
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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