葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
我家孩子一月二十四日出生,經(jīng)醫(yī)院檢查完新生兒篩選后告訴我去再復(fù)查一次,之后我又帶孩子去醫(yī)院復(fù)查了一次,告訴我說是說葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥讓我?guī)Ш⒆尤ケ本└綄俚谝会t(yī)院兒科好好的檢查一次,目前孩子沒什么癥狀
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回答1
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胡向耘 副主任醫(yī)師
南昌大學(xué)第四附屬醫(yī)院
三級甲等
兒科
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葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥,也就是蠶豆病,g6pd缺乏癥,具有遺傳性,在無誘因的時候是不發(fā)病與正常人一樣,不需特別處理,但是在進食蠶豆后會出現(xiàn)溶血反應(yīng),嚴(yán)重的可以危及生命,同時要注意禁止食用珍珠末,金銀花窗簾,牛黃,保嬰丹等,禁止進食蠶豆,蠶豆制品或者是避免接觸蠶豆花粉。
2019-03-13 20:45
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回答6
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級甲等
外科
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你好,紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是世界上最多見的紅細胞酶病,本病有多種G-6-PD基因變異型,伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血或蠶豆病,感染誘發(fā)的溶血,新生兒黃疸等。本病是由于調(diào)控G-6-PD的基因突變所致。呈X連鎖不完全顯性遺傳。對急性溶血者,應(yīng)祛除誘因。在溶血期應(yīng)供給足夠水分,注意糾正電解質(zhì)失衡,口服碳酸氫鈉,使尿液保持堿性,以防止血紅蛋白在腎小管內(nèi)沉積。貧血較輕者不需要輸血,祛除誘因后溶血大多于1周內(nèi)自行停止。貧血較重時,可輸給G-6-PD正常的紅細胞1-2次。應(yīng)密切注意腎功能,如出現(xiàn)腎功能衰竭,應(yīng)及時采取有效措施。新生兒黃疸可用藍光治療,個別嚴(yán)重者應(yīng)考慮換血療法,以防止膽紅素腦病的發(fā)生。
2016-01-26 14:38
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回答5
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內(nèi)科
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紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是世界上最多見的紅細胞酶病,本病有多種G-6-PD基因變異型,伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血或蠶豆病,感染誘發(fā)的溶血,新生兒黃疸等。急癥溶血胺以上處理。抗氧化劑還原型谷胱甘肽可穩(wěn)定紅細胞膜,從而減輕溶血。...
2016-01-26 14:08
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回答4
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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您好,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種伴性不完全顯性方式遺傳的疾病。臨床表現(xiàn)有四種類型:急性溶血性貧血、先天性非球形紅細胞性溶血性貧血、新生兒高膽紅素血癥和蠶豆病該病是遺傳性疾病,目前尚無根治的療法。建議您采取對癥治療的方法,嚴(yán)重貧血應(yīng)予輸血,特別是在再障危象或急性溶血時,輸血可收到挽救生命之效。糖皮質(zhì)激素與輸血同時應(yīng)用,有助于減輕溶血和預(yù)防輸血反應(yīng)。嚴(yán)重的高膽紅素血癥新生兒需換血治療,以避免發(fā)生膽紅素腦病。其他治療包括急性溶血時,防止休克,保護腎功能,糾正酸中毒等。希望我的建議對您有所幫助
2016-01-26 13:59
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回答3
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好,根據(jù)你描述的情況,這是一種遺傳性疾病的。平時沒有什么癥狀的,只有吃了蠶豆或者感染了被誘發(fā)發(fā)病了,就容易出現(xiàn)溶血。
2016-01-26 03:44
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回答2
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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您好,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是紅細胞糖代謝磷酸己糖旁路中的一個關(guān)鍵酶。如果缺乏可能會導(dǎo)致以溶血為主要表現(xiàn)的疾病。通常先天性非球形紅細胞溶血性貧血、新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染誘發(fā)溶血等會有這種癥狀。是遺傳性的,具體的治療方法還是得咨詢門診醫(yī)生。
2016-01-26 02:49
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