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            葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

            我家孩子一月二十四日出生,經(jīng)醫(yī)院檢查完新生兒篩選后告訴我去再復(fù)查一次,之后我又帶孩子去醫(yī)院復(fù)查了一次,告訴我說是說葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥讓我?guī)Ш⒆尤ケ本└綄俚谝会t(yī)院兒科好好的檢查一次,目前孩子沒什么癥狀

            • 回答1

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              胡向耘 副主任醫(yī)師

              南昌大學(xué)第四附屬醫(yī)院

              三級甲等

              兒科

              葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥,也就是蠶豆病,g6pd缺乏癥,具有遺傳性,在無誘因的時候是不發(fā)病與正常人一樣,不需特別處理,但是在進食蠶豆后會出現(xiàn)溶血反應(yīng),嚴(yán)重的可以危及生命,同時要注意禁止食用珍珠末,金銀花窗簾,牛黃,保嬰丹等,禁止進食蠶豆,蠶豆制品或者是避免接觸蠶豆花粉。

              2019-03-13 20:45
            • 回答6

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張俊相 住院醫(yī)師

              威縣婦女兒童醫(yī)院

              二級甲等

              外科

              你好,紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是世界上最多見的紅細胞酶病,本病有多種G-6-PD基因變異型,伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血或蠶豆病,感染誘發(fā)的溶血,新生兒黃疸等。本病是由于調(diào)控G-6-PD的基因突變所致。呈X連鎖不完全顯性遺傳。對急性溶血者,應(yīng)祛除誘因。在溶血期應(yīng)供給足夠水分,注意糾正電解質(zhì)失衡,口服碳酸氫鈉,使尿液保持堿性,以防止血紅蛋白在腎小管內(nèi)沉積。貧血較輕者不需要輸血,祛除誘因后溶血大多于1周內(nèi)自行停止。貧血較重時,可輸給G-6-PD正常的紅細胞1-2次。應(yīng)密切注意腎功能,如出現(xiàn)腎功能衰竭,應(yīng)及時采取有效措施。新生兒黃疸可用藍光治療,個別嚴(yán)重者應(yīng)考慮換血療法,以防止膽紅素腦病的發(fā)生。

              2016-01-26 14:38
            • 回答5

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              楊東銀 醫(yī)師

              安都衛(wèi)生院

              一級

              內(nèi)科

              紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是世界上最多見的紅細胞酶病,本病有多種G-6-PD基因變異型,伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血或蠶豆病,感染誘發(fā)的溶血,新生兒黃疸等。急癥溶血胺以上處理。抗氧化劑還原型谷胱甘肽可穩(wěn)定紅細胞膜,從而減輕溶血。...

              2016-01-26 14:08
            • 回答4

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              邢學(xué)法 主治醫(yī)師

              冠縣辛集中心衛(wèi)生院

              一級

              外科

              您好,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種伴性不完全顯性方式遺傳的疾病。臨床表現(xiàn)有四種類型:急性溶血性貧血、先天性非球形紅細胞性溶血性貧血、新生兒高膽紅素血癥和蠶豆病該病是遺傳性疾病,目前尚無根治的療法。建議您采取對癥治療的方法,嚴(yán)重貧血應(yīng)予輸血,特別是在再障危象或急性溶血時,輸血可收到挽救生命之效。糖皮質(zhì)激素與輸血同時應(yīng)用,有助于減輕溶血和預(yù)防輸血反應(yīng)。嚴(yán)重的高膽紅素血癥新生兒需換血治療,以避免發(fā)生膽紅素腦病。其他治療包括急性溶血時,防止休克,保護腎功能,糾正酸中毒等。希望我的建議對您有所幫助

              2016-01-26 13:59
            • 回答3

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              史東岳

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              全科

              你好,根據(jù)你描述的情況,這是一種遺傳性疾病的。平時沒有什么癥狀的,只有吃了蠶豆或者感染了被誘發(fā)發(fā)病了,就容易出現(xiàn)溶血。

              2016-01-26 03:44
            • 回答2

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              軒存旺 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              全科

              您好,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是紅細胞糖代謝磷酸己糖旁路中的一個關(guān)鍵酶。如果缺乏可能會導(dǎo)致以溶血為主要表現(xiàn)的疾病。通常先天性非球形紅細胞溶血性貧血、新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染誘發(fā)溶血等會有這種癥狀。是遺傳性的,具體的治療方法還是得咨詢門診醫(yī)生。

              2016-01-26 02:49
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            賴興兵

            賴興兵 / 主任醫(yī)師

            擅長:多動癥、抽動癥、學(xué)習(xí)障礙、厭學(xué)、注意力缺陷、遺尿、癲癇、自閉癥、語言發(fā)育遲緩、語言障礙、智力低下、精神發(fā)育遲緩、矮小癥、肥胖癥、性早熟、小兒腦癱、腦發(fā)育不良等兒童常見疑難慢性疾病。

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            李輝

            李輝 / 主任醫(yī)師

            擅長:青少年兒童矮小癥、性早熟、遺傳性矮小、特發(fā)性矮小等。

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            蔡曉竹 / 主任醫(yī)師

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