溶血尿毒綜合征【概述】溶血尿毒綜合征（heomlyticuremicsyndrome，HUS）：是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特征的一種綜合征。主要見于嬰幼兒，國內報道僅數十例，以學齡兒童多見。本癥是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行。本病尚無特殊療法，死亡率曾高達77％，近年來由于綜合療法特別是早期腹膜透析的應用，病死率已下降至4.5％。【診斷】根據先驅癥狀及突然出現的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷，但應與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別。【治療措施】本病無特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水及電解質紊亂，及早控制高血壓，盡早進行腹膜透折及血液透析。1.急性腎功能衰竭的治療與一般急性腎功能衰竭治療相似（詳見急性腎功能衰竭節）。應強調嚴格控制入量，積極治療高血壓，適當給靜脈高營養。2.透析的適應證：①24小時無尿；②BUN迅速升高；③嚴重水負荷過重如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應者；④電解質及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應者，如血鉀＞6mmol/L。3.貧血的糾正應盡可能少輸血及輸少量血如血紅蛋白在50g/L以下，可輸洗過三次的新鮮紅細胞，2.5～5ml/(kg·次)，在2～4小時內緩慢輸入。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板。4.抗凝治療現尚無統一的有效療法。(1)肝素治療：臨床上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內凝血，理論上有效，但應早期給予并注意本病的出血傾向，宜在嚴密觀察下進行（詳見腎靜脈血栓形成節）。(2)抗血小板凝聚藥：阿斯匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。但因阿期匹林是前列腺環氧化酶抑制劑，可同時抑制前列環素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，炎防止對PGI2的抑制，用量應小，1～3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。(3)提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平：有報道用PGI2靜脈持續輸入，30～50ng/（kg·min)，輸新鮮凍血漿（恢復PGI2活性）或血漿置換療法（補充刺激PGI2生成）所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質），初步觀察可升高血小板，并有利尿及改善腎功能的作用，尚應進一步研究。(4)其他療法：腎上腺皮質激素因其有促凝血作用，現已不用。此外，應注意在因肺炎雙球菌引起的HUC，輸血漿是禁忌的。靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無法。【病因學】本病分為原發性，繼發性及反復發作性三大類。1.原發性者無明確病因。2.繼發性者可分為以下幾種：(1)感染：目前比較明確的是產生螺旋細胞毒素（verocytotoxin）的大腸桿菌O157：H7、O26O111O113O145，志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產生此種毒素，肺炎雙球菌產生的神經近氨基酶，均可導致腎小球及血管內皮損傷。其他尚見于傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯薩奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染。(2)繼發于某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發育不全等。(3)家族遺傳性：本病為常染色體隱性或顯性遺傳，發生于同一家族或同胞兄弟中，國內曾有同胞經組弟三人發病的報道。(4)藥物：如環胞素、絲裂霉素及避孕藥。(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者。3.反復發作性主要見于有遺傳傾向、移植后患兒，也可見散發病例。【發病機理】近年來的研究表明，本病發病主要是由于各種原因所造成的內皮細胞損傷，其中尤以大腸桿菌及志賀痢疾桿菌Ⅰ型所產生的螺旋細胞毒素引起的內皮細胞損害為典型，其他如病毒及細菌產生的神經氨基酶、循環抗體以及藥物等均可引起內皮損傷。人類血管內皮細胞有接受螺旋細胞毒素的糖脂質受體（GB3），能以高親和力與毒素結合，霉素可抑制真核細胞合成蛋白，而致細胞死亡。腎小球內皮細胞損傷及死亡可造成內皮細胞與腎小球基底膜分離形成內皮下間隙并激發局部血管內凝血、纖維素血素沉積，從而減少濾過面積并改變濾過膜的通透性，導致腎小球濾過率下降及急性腎功能衰竭。內皮細胞損傷，膠原暴露可激活血小板粘附及凝聚，紅細胞通過沉積的纖維素時可使之機械變形進而發生溶解。另一方面，存在于血小板及內皮細胞中的一種我聚糖蛋白vonWillebr因子（VWF）在細胞損傷后釋放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管內皮損傷尚可使抗血小板凝聚的前列環素（PGI2）合成減少，而血小板凝后釋放出的促血小板凝聚的血栓素A2（TXA2）與PGI2作用相反，還可使血管收縮，這些因素均促進血栓形成，如此造成溶血性貧血及血小板減少。嗜中性粒細胞浸潤所釋放的彈性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加內皮細胞及腎小球基底膜的損傷，并促使VWF裂解、抑制PGI2生長，促進血栓形成。此外，患本病時由于微生物的脂蛋白多糖及單核細胞產生的細胞因子如白細胞介素Ⅰ及腫瘤壞死因子的存在，可加重細胞毒素的作用，增加對內皮細胞的損害，促進血凝。【病理改變】主要病變在腎臟；近年來有報道在大腦、腎上腺、肝、脾、心肌及腸曾見?/div>2014-12-0713:07:49向我提問

溶血尿毒綜合征【概述】溶血尿毒綜合征（heomlyticuremicsyndrome，HUS）：是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特征的一種綜合征。主要見于嬰幼兒，國內報道僅數十例，以學齡兒童多見。本癥是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行。本病尚無特殊療法，死亡率曾高達77％，近年來由于綜合療法特別是早期腹膜透析的應用，病死率已下降至4.5％。【診斷】根據先驅癥狀及突然出現的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷，但應與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別。【治療措施】本病無特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水及電解質紊亂，及早控制高血壓，盡早進行腹膜透折及血液透析。1.急性腎功能衰竭的治療與一般急性腎功能衰竭治療相似（詳見急性腎功能衰竭節）。應強調嚴格控制入量，積極治療高血壓，適當給靜脈高營養。2.透析的適應證：①24小時無尿；②BUN迅速升高；③嚴重水負荷過重如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應者；④電解質及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應者，如血鉀＞6mmol/L。3.貧血的糾正應盡可能少輸血及輸少量血如血紅蛋白在50g/L以下，可輸洗過三次的新鮮紅細胞，2.5～5ml/(kg·次)，在2～4小時內緩慢輸入。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板。4.抗凝治療現尚無統一的有效療法。(1)肝素治療：臨床上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內凝血，理論上有效，但應早期給予并注意本病的出血傾向，宜在嚴密觀察下進行（詳見腎靜脈血栓形成節）。(2)抗血小板凝聚藥：阿斯匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。但因阿期匹林是前列腺環氧化酶抑制劑，可同時抑制前列環素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，炎防止對PGI2的抑制，用量應小，1～3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。(3)提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平：有報道用PGI2靜脈持續輸入，30～50ng/（kg·min)，輸新鮮凍血漿（恢復PGI2活性）或血漿置換療法（補充刺激PGI2生成）所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質），初步觀察可升高血小板，并有利尿及改善腎功能的作用，尚應進一步研究。(4)其他療法：腎上腺皮質激素因其有促凝血作用，現已不用。此外，應注意在因肺炎雙球菌引起的HUC，輸血漿是禁忌的。靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無法。【病因學】本病分為原發性，繼發性及反復發作性三大類。1.原發性者無明確病因。2.繼發性者可分為以下幾種：(1)感染：目前比較明確的是產生螺旋細胞毒素（verocytotoxin）的大腸桿菌O157：H7、O26O111O113O145，志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產生此種毒素，肺炎雙球菌產生的神經近氨基酶，均可導致腎小球及血管內皮損傷。其他尚見于傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯薩奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染。(2)繼發于某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發育不全等。(3)家族遺傳性：本病為常染色體隱性或顯性遺傳，發生于同一家族或同胞兄弟中，國內曾有同胞經組弟三人發病的報道。(4)藥物：如環胞素、絲裂霉素及避孕藥。(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者。3.反復發作性主要見于有遺傳傾向、移植后患兒，也可見散發病例。【發病機理】近年來的研究表明，本病發病主要是由于各種原因所造成的內皮細胞損傷，其中尤以大腸桿菌及志賀痢疾桿菌Ⅰ型所產生的螺旋細胞毒素引起的內皮細胞損害為典型，其他如病毒及細菌產生的神經氨基酶、循環抗體以及藥物等均可引起內皮損傷。人類血管內皮細胞有接受螺旋細胞毒素的糖脂質受體（GB3），能以高親和力與毒素結合，霉素可抑制真核細胞合成蛋白，而致細胞死亡。腎小球內皮細胞損傷及死亡可造成內皮細胞與腎小球基底膜分離形成內皮下間隙并激發局部血管內凝血、纖維素血素沉積，從而減少濾過面積并改變濾過膜的通透性，導致腎小球濾過率下降及急性腎功能衰竭。內皮細胞損傷，膠原暴露可激活血小板粘附及凝聚，紅細胞通過沉積的纖維素時可使之機械變形進而發生溶解。另一方面，存在于血小板及內皮細胞中的一種我聚糖蛋白vonWillebr因子（VWF）在細胞損傷后釋放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管內皮損傷尚可使抗血小板凝聚的前列環素（PGI2）合成減少，而血小板凝后釋放出的促血小板凝聚的血栓素A2（TXA2）與PGI2作用相反，還可使血管收縮，這些因素均促進血栓形成，如此造成溶血性貧血及血小板減少。嗜中性粒細胞浸潤所釋放的彈性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加內皮細胞及腎小球基底膜的損傷，并促使VWF裂解、抑制PGI2生長，促進血栓形成。此外，患本病時由于微生物的脂蛋白多糖及單核細胞產生的細胞因子如白細胞介素Ⅰ及腫瘤壞死因子的存在，可加重細胞毒素的作用，增加對內皮細胞的損害，促進血凝。【病理改變】主要病變在腎臟；近年來有報道在大腦、腎上腺、肝、脾、心肌及腸曾見?/div>2014-12-1017:40:29向我提問

溶血尿毒綜合征【概述】溶血尿毒綜合征（heomlyticuremicsyndrome，HUS）：是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特征的一種綜合征。主要見于嬰幼兒，國內報道僅數十例，以學齡兒童多見。本癥是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行。本病尚無特殊療法，死亡率曾高達77％，近年來由于綜合療法特別是早期腹膜透析的應用，病死率已下降至4.5％。【診斷】根據先驅癥狀及突然出現的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷，但應與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別。【治療措施】本病無特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水及電解質紊亂，及早控制高血壓，盡早進行腹膜透折及血液透析。1.急性腎功能衰竭的治療與一般急性腎功能衰竭治療相似（詳見急性腎功能衰竭節）。應強調嚴格控制入量，積極治療高血壓，適當給靜脈高營養。2.透析的適應證：①24小時無尿；②BUN迅速升高；③嚴重水負荷過重如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應者；④電解質及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應者，如血鉀＞6mmol/L。3.貧血的糾正應盡可能少輸血及輸少量血如血紅蛋白在50g/L以下，可輸洗過三次的新鮮紅細胞，2.5～5ml/(kg·次)，在2～4小時內緩慢輸入。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板。4.抗凝治療現尚無統一的有效療法。(1)肝素治療：臨床上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內凝血，理論上有效，但應早期給予并注意本病的出血傾向，宜在嚴密觀察下進行（詳見腎靜脈血栓形成節）。(2)抗血小板凝聚藥：阿斯匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。但因阿期匹林是前列腺環氧化酶抑制劑，可同時抑制前列環素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，炎防止對PGI2的抑制，用量應小，1～3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。(3)提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平：有報道用PGI2靜脈持續輸入，30～50ng/（kg·min)，輸新鮮凍血漿（恢復PGI2活性）或血漿置換療法（補充刺激PGI2生成）所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質），初步觀察可升高血小板，并有利尿及改善腎功能的作用，尚應進一步研究。(4)其他療法：腎上腺皮質激素因其有促凝血作用，現已不用。此外，應注意在因肺炎雙球菌引起的HUC，輸血漿是禁忌的。靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無法。【病因學】本病分為原發性，繼發性及反復發作性三大類。1.原發性者無明確病因。2.繼發性者可分為以下幾種：(1)感染：目前比較明確的是產生螺旋細胞毒素（verocytotoxin）的大腸桿菌O157：H7、O26O111O113O145，志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產生此種毒素，肺炎雙球菌產生的神經近氨基酶，均可導致腎小球及血管內皮損傷。其他尚見于傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯薩奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染。(2)繼發于某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發育不全等。(3)家族遺傳性：本病為常染色體隱性或顯性遺傳，發生于同一家族或同胞兄弟中，國內曾有同胞經組弟三人發病的報道。(4)藥物：如環胞素、絲裂霉素及避孕藥。(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者。3.反復發作性主要見于有遺傳傾向、移植后患兒，也可見散發病例。【發病機理】近年來的研究表明，本病發病主要是由于各種原因所造成的內皮細胞損傷，其中尤以大腸桿菌及志賀痢疾桿菌Ⅰ型所產生的螺旋細胞毒素引起的內皮細胞損害為典型，其他如病毒及細菌產生的神經氨基酶、循環抗體以及藥物等均可引起內皮損傷。人類血管內皮細胞有接受螺旋細胞毒素的糖脂質受體（GB3），能以高親和力與毒素結合，霉素可抑制真核細胞合成蛋白，而致細胞死亡。腎小球內皮細胞損傷及死亡可造成內皮細胞與腎小球基底膜分離形成內皮下間隙并激發局部血管內凝血、纖維素血素沉積，從而減少濾過面積并改變濾過膜的通透性，導致腎小球濾過率下降及急性腎功能衰竭。內皮細胞損傷，膠原暴露可激活血小板粘附及凝聚，紅細胞通過沉積的纖維素時可使之機械變形進而發生溶解。另一方面，存在于血小板及內皮細胞中的一種我聚糖蛋白vonWillebr因子（VWF）在細胞損傷后釋放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管內皮損傷尚可使抗血小板凝聚的前列環素（PGI2）合成減少，而血小板凝后釋放出的促血小板凝聚的血栓素A2（TXA2）與PGI2作用相反，還可使血管收縮，這些因素均促進血栓形成，如此造成溶血性貧血及血小板減少。嗜中性粒細胞浸潤所釋放的彈性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加內皮細胞及腎小球基底膜的損傷，并促使VWF裂解、抑制PGI2生長，促進血栓形成。此外，患本病時由于微生物的脂蛋白多糖及單核細胞產生的細胞因子如白細胞介素Ⅰ及腫瘤壞死因子的存在，可加重細胞毒素的作用，增加對內皮細胞的損害，促進血凝。【病理改變】主要病變在腎臟；近年來有報道在大腦、腎上腺、肝、脾、心肌及腸曾見?/div>2014-12-0604:21:09向我提問

溶血尿毒綜合征【概述】溶血尿毒綜合征（heomlyticuremicsyndrome，HUS）：是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特征的一種綜合征。主要見于嬰幼兒，國內報道僅數十例，以學齡兒童多見。本癥是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行。本病尚無特殊療法，死亡率曾高達77％，近年來由于綜合療法特別是早期腹膜透析的應用，病死率已下降至4.5％。【診斷】根據先驅癥狀及突然出現的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷，但應與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別。【治療措施】本病無特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水及電解質紊亂，及早控制高血壓，盡早進行腹膜透折及血液透析。1.急性腎功能衰竭的治療與一般急性腎功能衰竭治療相似（詳見急性腎功能衰竭節）。應強調嚴格控制入量，積極治療高血壓，適當給靜脈高營養。2.透析的適應證：①24小時無尿；②BUN迅速升高；③嚴重水負荷過重如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應者；④電解質及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應者，如血鉀＞6mmol/L。3.貧血的糾正應盡可能少輸血及輸少量血如血紅蛋白在50g/L以下，可輸洗過三次的新鮮紅細胞，2.5～5ml/(kg·次)，在2～4小時內緩慢輸入。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板。4.抗凝治療現尚無統一的有效療法。(1)肝素治療：臨床上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內凝血，理論上有效，但應早期給予并注意本病的出血傾向，宜在嚴密觀察下進行（詳見腎靜脈血栓形成節）。(2)抗血小板凝聚藥：阿斯匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。但因阿期匹林是前列腺環氧化酶抑制劑，可同時抑制前列環素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，炎防止對PGI2的抑制，用量應小，1～3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。(3)提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平：有報道用PGI2靜脈持續輸入，30～50ng/（kg·min)，輸新鮮凍血漿（恢復PGI2活性）或血漿置換療法（補充刺激PGI2生成）所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質），初步觀察可升高血小板，并有利尿及改善腎功能的作用，尚應進一步研究。(4)其他療法：腎上腺皮質激素因其有促凝血作用，現已不用。此外，應注意在因肺炎雙球菌引起的HUC，輸血漿是禁忌的。靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無法。【病因學】本病分為原發性，繼發性及反復發作性三大類。1.原發性者無明確病因。2.繼發性者可分為以下幾種：(1)感染：目前比較明確的是產生螺旋細胞毒素（verocytotoxin）的大腸桿菌O157：H7、O26O111O113O145，志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產生此種毒素，肺炎雙球菌產生的神經近氨基酶，均可導致腎小球及血管內皮損傷。其他尚見于傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯薩奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染。(2)繼發于某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發育不全等。(3)家族遺傳性：本病為常染色體隱性或顯性遺傳，發生于同一家族或同胞兄弟中，國內曾有同胞經組弟三人發病的報道。(4)藥物：如環胞素、絲裂霉素及避孕藥。(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者。3.反復發作性主要見于有遺傳傾向、移植后患兒，也可見散發病例。【發病機理】近年來的研究表明，本病發病主要是由于各種原因所造成的內皮細胞損傷，其中尤以大腸桿菌及志賀痢疾桿菌Ⅰ型所產生的螺旋細胞毒素引起的內皮細胞損害為典型，其他如病毒及細菌產生的神經氨基酶、循環抗體以及藥物等均可引起內皮損傷。人類血管內皮細胞有接受螺旋細胞毒素的糖脂質受體（GB3），能以高親和力與毒素結合，霉素可抑制真核細胞合成蛋白，而致細胞死亡。腎小球內皮細胞損傷及死亡可造成內皮細胞與腎小球基底膜分離形成內皮下間隙并激發局部血管內凝血、纖維素血素沉積，從而減少濾過面積并改變濾過膜的通透性，導致腎小球濾過率下降及急性腎功能衰竭。內皮細胞損傷，膠原暴露可激活血小板粘附及凝聚，紅細胞通過沉積的纖維素時可使之機械變形進而發生溶解。另一方面，存在于血小板及內皮細胞中的一種我聚糖蛋白vonWillebr因子（VWF）在細胞損傷后釋放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管內皮損傷尚可使抗血小板凝聚的前列環素（PGI2）合成減少，而血小板凝后釋放出的促血小板凝聚的血栓素A2（TXA2）與PGI2作用相反，還可使血管收縮，這些因素均促進血栓形成，如此造成溶血性貧血及血小板減少。嗜中性粒細胞浸潤所釋放的彈性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加內皮細胞及腎小球基底膜的損傷，并促使VWF裂解、抑制PGI2生長，促進血栓形成。此外，患本病時由于微生物的脂蛋白多糖及單核細胞產生的細胞因子如白細胞介素Ⅰ及腫瘤壞死因子的存在，可加重細胞毒素的作用，增加對內皮細胞的損害，促進血凝。【病理改變】主要病變在腎臟；近年來有報道在大腦、腎上腺、肝、脾、心肌及腸曾見?/div>2014-12-0604:21:06向我提問

溶血尿毒綜合征【概述】溶血尿毒綜合征（heomlyticuremicsyndrome，HUS）：是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特征的一種綜合征。主要見于嬰幼兒，國內報道僅數十例，以學齡兒童多見。本癥是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行。本病尚無特殊療法，死亡率曾高達77％，近年來由于綜合療法特別是早期腹膜透析的應用，病死率已下降至4.5％。【診斷】根據先驅癥狀及突然出現的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷，但應與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別。【治療措施】本病無特殊治療。主要是早期診斷，早期治療水及電解質紊亂，及早控制高血壓，盡早進行腹膜透折及血液透析。1.急性腎功能衰竭的治療與一般急性腎功能衰竭治療相似（詳見急性腎功能衰竭節）。應強調嚴格控制入量，積極治療高血壓，適當給靜脈高營養。2.透析的適應證：①24小時無尿；②BUN迅速升高；③嚴重水負荷過重如充血性心力衰竭及容量性高血壓而對速尿無反應者；④電解質及酸堿平衡紊亂對非透析療法無反應者，如血鉀＞6mmol/L。3.貧血的糾正應盡可能少輸血及輸少量血如血紅蛋白在50g/L以下，可輸洗過三次的新鮮紅細胞，2.5～5ml/(kg·次)，在2～4小時內緩慢輸入。由于血小板減少引起的出血可輸入血小板。4.抗凝治療現尚無統一的有效療法。(1)肝素治療：臨床上有爭議。因本病基本病理變化是局部血管內凝血，理論上有效，但應早期給予并注意本病的出血傾向，宜在嚴密觀察下進行（詳見腎靜脈血栓形成節）。(2)抗血小板凝聚藥：阿斯匹林和潘生丁可縮短血小板減少的時間。但因阿期匹林是前列腺環氧化酶抑制劑，可同時抑制前列環素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，炎防止對PGI2的抑制，用量應小，1～3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。(3)提高血中抗血小板凝聚劑PGI2水平：有報道用PGI2靜脈持續輸入，30～50ng/（kg·min)，輸新鮮凍血漿（恢復PGI2活性）或血漿置換療法（補充刺激PGI2生成）所需血漿因子或除去血漿中抑制PGI2的物質），初步觀察可升高血小板，并有利尿及改善腎功能的作用，尚應進一步研究。(4)其他療法：腎上腺皮質激素因其有促凝血作用，現已不用。此外，應注意在因肺炎雙球菌引起的HUC，輸血漿是禁忌的。靜脈輸入γ-球蛋白治療亦無法。【病因學】本病分為原發性，繼發性及反復發作性三大類。1.原發性者無明確病因。2.繼發性者可分為以下幾種：(1)感染：目前比較明確的是產生螺旋細胞毒素（verocytotoxin）的大腸桿菌O157：H7、O26O111O113O145，志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產生此種毒素，肺炎雙球菌產生的神經近氨基酶，均可導致腎小球及血管內皮損傷。其他尚見于傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯薩奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染。(2)繼發于某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發育不全等。(3)家族遺傳性：本病為常染色體隱性或顯性遺傳，發生于同一家族或同胞兄弟中，國內曾有同胞經組弟三人發病的報道。(4)藥物：如環胞素、絲裂霉素及避孕藥。(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者。3.反復發作性主要見于有遺傳傾向、移植后患兒，也可見散發病例。【發病機理】近年來的研究表明，本病發病主要是由于各種原因所造成的內皮細胞損傷，其中尤以大腸桿菌及志賀痢疾桿菌Ⅰ型所產生的螺旋細胞毒素引起的內皮細胞損害為典型，其他如病毒及細菌產生的神經氨基酶、循環抗體以及藥物等均可引起內皮損傷。人類血管內皮細胞有接受螺旋細胞毒素的糖脂質受體（GB3），能以高親和力與毒素結合，霉素可抑制真核細胞合成蛋白，而致細胞死亡。腎小球內皮細胞損傷及死亡可造成內皮細胞與腎小球基底膜分離形成內皮下間隙并激發局部血管內凝血、纖維素血素沉積，從而減少濾過面積并改變濾過膜的通透性，導致腎小球濾過率下降及急性腎功能衰竭。內皮細胞損傷，膠原暴露可激活血小板粘附及凝聚，紅細胞通過沉積的纖維素時可使之機械變形進而發生溶解。另一方面，存在于血小板及內皮細胞中的一種我聚糖蛋白vonWillebr因子（VWF）在細胞損傷后釋放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管內皮損傷尚可使抗血小板凝聚的前列環素（PGI2）合成減少，而血小板凝后釋放出的促血小板凝聚的血栓素A2（TXA2）與PGI2作用相反，還可使血管收縮，這些因素均促進血栓形成，如此造成溶血性貧血及血小板減少。嗜中性粒細胞浸潤所釋放的彈性蛋白酶及其他蛋白水解酶可增加內皮細胞及腎小球基底膜的損傷，并促使VWF裂解、抑制PGI2生長，促進血栓形成。此外，患本病時由于微生物的脂蛋白多糖及單核細胞產生的細胞因子如白細胞介素Ⅰ及腫瘤壞死因子的存在，可加重細胞毒素的作用，增加對內皮細胞的損害，促進血凝。【病理改變】主要病變在腎臟；近年來有報道在大腦、腎上腺、肝、脾、心肌及腸曾見?/div>2014-12-0713:07:51向我提問