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彌漫性肺間質纖維化簡稱肺間質纖維化，是由于多種原因引起肺泡壁炎癥，繼之肺間質形成大量纖維結締組織和肺結構紊亂的一組異型疾病，病種約有140種之多；臨床以咳嗽、咳痰、氣促、進行性呼吸困難為主要特征，晚期可發生肺心病及右心衰竭.本病在概念上有廣義和狹義之分.廣義包括特發性肺間質纖維化和已知病因引起的繼發性肺間質纖維化.狹義系指原因不明，病變局限于肺部的特發性肺間質纖維化.病因中醫病因中醫認為肺間質纖維化大多繼發于許多慢性肺系疾病久治不愈以后，其病因可以分為以下兩類：1.肺燥津傷多由于肺臟自病，氣陰重度耗傷所致，如肺癆、肺癰、消渴等.或溫熱傷津、誤治損陰，重傷肺胃津液，以致肺燥津枯、肺葉失榮，形成肺痿.2.肺氣虛冷內傷久咳或冷哮不解、大病久病之后，耗傷陽氣，致肺中虛冷而成.亦有因虛熱肺痿，久而不愈，陰損及陽，寒從中生導致者.西醫病因西醫病因和分類1.原因不明者特發性肺間質纖維化、脫屑性間質性肺炎、慢性粒細胞性肺炎、組織細胞增多癥X、肺泡蛋白沉著癥、結節病等.2.原因明確者(1)藥物誘發：常見有抗腫瘤藥物和博萊霉素、氨甲喋呤、環磷酰胺等，抗菌藥物如呋喃旦啶、青霉素類、4環素類、對氨水楊酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英鈉、青霉胺等引起.(2)吸入有機塵埃：主要因吸入污染有放線菌和霉菌的塵埃引起.常見的病種如農民肺、蔗塵肺、蘑菇肺、薄荷肺、加濕器肺、空調肺等，尤指慢性外源性過敏性肺泡炎.(3)吸入有害氣體：如吸入硝酸、硫酸、鹽酸的煙霧，毒氣和溶劑氣體等，不論急性大量吸入或慢性小量吸入，均可導致本病.(4)感染性：細菌、真菌、病毒、支原體、嗜肺性軍團桿菌、寄生蟲等.(5)放射性損害：如放射性肺炎.3.全身系統性疾病(1)結締組織疾病：如類風濕性關節炎、硬皮病、混合結締組織病、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎.(2)其它：如類肉瘤病、嗜酸性肉芽腫、多發性神經纖維瘤、肺-腎出血綜合征等.流行病學好發于40歲以后不論特發性或繼發性肺間質纖維化其發病率已逐年上升.病機探微肺為嬌臟，喜潤惡燥，賴脾胃輸津以濡潤，且為水之上源，主持全身水津輸布.若多種慢性肺系疾病久治不愈或正氣虛衰，復感外邪，均可致肺臟虛損，津氣嚴重耗傷，形成肺痿.因津傷則燥，燥盛則干，肺葉弱而不用則痿.如尤在涇所云：‘“蓋肺為嬌臟，熱則氣爍，故不用而痿；冷則氣沮，故亦不用而痿也.”是以其病理性質有虛熱、虛寒兩類：虛熱者乃熱傷津液，陰虛內熱，津枯肺燥，火逆上氣則喘咳氣促，虛火的津煉液而成濁唾涎沫，虛寒者為氣化布散津液則反而聚為涎沫，肺失治節，膀胱失約則小便頻數或遺尿失禁.津氣兩傷則氣促，動后尤甚，血行不暢故面色晦暗，唇舌發紺.病理生理學目前認為，不論何種間質性肺病，由于刺激或損傷因素導致肺臟早期的基礎病變為肺泡炎，炎性和免疫細胞可引起肺泡結構紊亂和產生纖維化，肺泡炎可能自限或經治療而好轉或痊愈.但組織纖維化卻無法逆轉，甚至繼續發展.不論在肺泡內、肺泡隔或間質腔，組織纖維化都十分活躍.肺泡內積聚纖維素或透明膜，以及間質腔內水腫和細胞浸潤，都逐漸隨成纖維細胞大量浸潤而轉變為纖維組織，使原來的組織結構完全變形，并失去彈性.病變部位的小支氣管亦被纖維組織牽拉扭曲，導致管腔擴張或狹窄.部分未被累及的呼吸性細支氣管出現代償性囊狀擴張.或匯合成較大囊泡.其發展過程為：刺激→肺泡炎→肺泡結構紊亂→蜂窩肺.以上病變可使肺彌散功能減損，通氣/血流比例失調，出現呼吸困難.診斷中醫診斷辨證：(1)肺燥津傷證候：氣逆喘促，干咳無痰，漸至咳吐粘稠涎沫，甚則帶有血絲，口干咽燥，形體消瘦，皮毛干枯，舌紅乏津，脈虛數.(2)陰虛火旺證候：咳吐濁唾涎沫，或夾有血絲，發熱，或午后潮熱，顴紅盜汗，咽干口燥，心煩失眠，手足心熱，皮膚干燥，舌紅，脈細數.(3)氣陰兩虛證候：氣短喘促，動則尤甚，神疲畏風，極易外感.乏力自汗，咳吐濁唾白沫.舌淡尖紅，脈細弱無力.(4)肺中虛冷證候：咳吐濁唾涎沫，清稀量多，喜熱飲而不欲咽，短氣不足以息，小勞則更著，畏寒肢冷，頭目眩暈，舌質淡，脈虛弱.西醫診斷診斷標準：原發性間質性肺炎的診斷標準1.主要癥狀及體征(1)干咳.(2)呼吸困難(Hugh-JonesⅡ°以上).(3)杵狀指.(4)特殊羅音(細捻發音或捻發音).2.胸部X線所見(1)陰影分布：彌漫性、散在性，下肺野＞上肺野，呈邊緣性分布.(2)陰影性質：細小的結節狀、云絮狀，細小細節狀十蜂窩狀(網狀)，多發性蜂窩狀.(3)肺野縮小：橫膈上升，下肺野縮小.3.肺功能檢查(1)肺容量減少：%肺活量與%肺總容量減低.(2)肺彌散功能減低：%DLco，%DLco/VA減低.(3)低氧血癥：PaO2減低，PA一aDO2擴大.4.血液免疫學檢查(1)血沉增快.(2)乳酸脫氫酶(LDH)增高.(3)類風濕因子陽性.5.病理檢查(尸檢、肺活檢)與原發性間質性肺炎的病理改變相符合.6.診斷判斷(1)確診：具備包括“2”在內的3大項以上，或全部具備“2”及“5”項.(2)可疑：全部具備包括“2”在內的2大項.(3)除外診斷：矽肺、肺結核、氣管炎target_blank>慢性支氣管炎、肺炎、肺癌、結節病.膠原病、過敏性肺炎，放射性肺炎、藥物誘發性肺炎.診斷：根據IPF具有進行性加重的呼吸困難、咳嗽為主的癥狀，杵狀指和兩肺特征性羅音的體征，以及肺部有彌漫性肺間質病變陰影、限制性通氣功能障礙、彌散功能下降，結合支氣管肺泡灌洗、67鎵核素掃描等資料，在除外繼發性因素后即可診斷.最可靠的診斷方法為經纖維支氣管鏡肺活檢獲組織學證實，如為陰性可反復重復3次，仍難確診者可作局限性開胸肺活檢.病史：IPF絕大多數為慢性型,平均病程5年，最長可達15年.起病隱襲.癥狀：進行性加重的呼吸困難是其最突出的癥狀.活動后加重，呼吸頻率和心率加快可出現在疾病早期.大多數病人同時有不同程度的咳嗽，以干咳為主，常呈刺激性，晚期加重，可因勞累或深吸氣誘發.有時咯少量白粘痰，如伴繼發感染時痰量加多并變黃色.很少咯血，偶而痰中帶血或小量咯血，不會大出血.部分患者有胸痛，盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等.易發生反復出現的自發性氣胸.絕大多數病程持續發展，最終死于呼吸衰竭.極個別可自動緩解或長期穩定不變.體征：慢性型桿狀指、趾的出現較早，約占40~80%.晚期出現紫紺，體檢兩肺對稱性縮小，胸廓扁平，膈肌上抬，如原患肺氣腫則此征不明顯.多數患者于中下肺部聽到細捻發音，少數為粗捻發音.有時肺部病變雖嚴重而呼吸音正常.影象診斷：X線表現肺部出現十分典型的彌漫性間質陰影，起始于中下肺.早期呈毛玻璃樣影，其內有隱約可見的結節，隨后出現網結節，結節陰影小自粟粒狀、小結節狀、中結節狀直到大結節陰影(直徑＞5mm)，但大多數為小網結節狀(直徑3mm)；病變中并有網紋和線條陰影增多.晚期出現蜂窩肺，大多數為小蜂窩，壁厚而不規則，與網結節的薄壁有明顯差別.極少數病人表現為中下肺炎、片狀陰影.膈肌附近胸膜可粘連增厚.隨疾病發展肺體積逐漸縮小，各肺葉普遍縮小，故縱膈無移位，中下肺葉縮小明顯，肺門下移多見.以上陰影常呈混合性，同一胸片可出現早、中、晚期病變.放射性核素掃描：用67鎵核素技術檢查、對間質性肺病的診斷有幫助，對慢性炎性組織的敏感性很高，但特異性較低,為近年檢查彌漫性肺疾病有價值的方法.實驗室診斷：(一)肺功能測定：示限制性通氣功能障礙，肺活量、肺總量減少，彌散功能減低，A一aDO2增加，低氧血癥，運動后加重.(2)支氣管肺泡灌洗：應用纖維支氣管鏡進行肺葉、肺段選擇性局部灌洗，收集下呼吸道及肺泡表面液層及內含效應細胞、釋放介質或其它與肺泡炎有關物質，可能對局部炎癥和免疫情況作出判斷，為診斷和治療提供資料.IPF時中性粒細胞占多數.部分病人白細胞、血紅蛋白增加，血沉加快，類風濕因子或抗體弱陽性，r球蛋白升高.血氣分析：pH正常或上升，PaCO2正常或下降，呈輕度堿血癥，PaO2下降.經支氣管肺活檢多可確定診斷，但不能全面地觀察肺泡炎的范圍和程度，且漏診率較高.必要時需局限性開胸活檢，對病理診斷更有幫助.鑒別診斷IPF應首先與易引起繼發性肺間質纖維化的結締組織疾病相鑒別，如嚴重的類風濕性關節炎、硬皮病、干燥綜合征等.各類結締組織疾病均有明顯的肺外臟器損害以及不同的生化和抗體反應陽性，故診斷并不困難.其次，呈彌漫性肺部陰影的肺泡蛋白沉著癥，發展迅速，如無發熱的表現，也是以咳嗽和進行性呼吸困難為主，兩者鑒別需有組織學證據.一些呈彌漫性陰影的晚期結節病和原發性肺組織細胞增多癥X、慢性外源性過敏性肺泡炎等,X線表現與IPF都極相似，但其臨床癥狀輕微.另外應與藥物性肺間質纖維化相鑒別，后者停藥后纖維化可停止發展，與IPF有明顯差異.IPF也有極少數為急性型，好發于年輕病人，起病急驟，先有高熱、咳嗽、進行性呼吸困難和紫紺等，兩肺可聞細捻發音,早期中下肺部出現類似支氣管肺炎的點片狀陰影，血白細胞、中性粒細胞增高，血沉加快，極似急性肺部感染，但經積極的抗感染治療無效，而且短期內迅速出現符狀指，即應高度疑為本病，爭取及早作肺活檢以獲得組織學診斷.預后IPF為持續發展的疾病，預后不佳，其病程長短依賴于病情發展的快慢，急性型最短2周內死亡.最長的慢性型可長達15年.多數死于呼吸衰竭，只有少數患者經治療后病情穩定或長期緩解.繼發性肺間質纖維化由全身性疾病引起者其發展速度、預后和原發疾病密切相關.由外因引起者，除去致病因素后肺間質纖維化可停止發展，預后較佳.治療中醫治療治法與方藥：1.辨證分型治療(1)肺燥津傷治法：滋陰清熱，潤肺生津.方藥：麥門冬湯合清燥救肺湯加減.麥冬、黨參、桑葉、石膏、阿膠、胡麻仁、杏仁、炙杷葉、半夏、川貝母、甘草.方中桑葉配生石膏清泄肺經燥熱；麥冬、阿膠、胡麻仁滋陰潤肺，生津止渴；黨參、甘草補益肺氣；杷葉、半夏、杏仁、川貝母化痰止咳.如燥熱甚者加沙參、花粉、元參以潤燥生津；肺胃火盛，嗆咳頻作加蘆根、竹葉以清熱；午后潮熱者加銀柴胡、地骨皮、白薇以退虛熱；痰中帶血可加白芨、白茅根涼血止血.(2)陰虛火旺治法：養陰清熱，寧肺止嗽.方藥：紫菀散加減.紫菀、阿膠、黨參、服苓、甘草、川貝母、桔梗、知母、柴胡、5味子、百合、麥冬.方中紫菀、阿膠以養陰潤肺止咳；黨參、服苓、甘草培土生金滋化源；川貝母、桔梗宣肺利氣；柴胡、知母疏肝清熱而降虛火；5味子斂肺而止唾沫；百合、麥冬生津潤肺，寧心安神.如痰中帶血加丹皮、茅根涼血止血；心煩加元參、生地交通心腎降火除煩；咳吐如膿者加冬瓜子、蘆根以清熱排膿；咳甚加桑白皮、地骨皮清肺止嗽.(3)氣陰兩虛治法：補益肺氣，化痰養陰.方藥：升陷湯合生脈散加減.生黃芪、知母、柴胡、升麻、桔梗、黨參、麥冬、5味子、紫菀、百部、浙貝母、海浮石.方中用生黃芪、黨參補益脾肺之氣，柴胡、升麻、桔梗升舉下陷大氣以治氣促；知母、麥冬、5味子養陰潤肺止咳；紫菀、百部、浙貝母、海浮石化痰止咳除濁唾.如虛熱者加桑白皮、地骨皮清熱止咳；口干加沙參、花粉生津潤肺；痰粘稠加生苡仁、冬瓜子健脾化痰；極易外感加白術、防風以固表實衛.(4)肺中虛冷治法：溫肺益氣化飲止咳.方藥：甘草干姜湯加味炙甘草、干姜、服苓、半夏、細辛、5味子.方中甘草補脾益肺，取甘守津回之意；干姜溫肺化飲，使氣能化津.服苓健脾滲濕；5味子斂肺止咳：半夏、細辛燥濕化飲.如兼表寒加桂枝、蘇葉散寒溫肺；尿頻或遺尿加補骨脂、益智仁固腎縮尿；喘息明顯加鐘乳石、胡桃肉納氣歸腎.彌漫性肺間質纖維化屬中醫肺痿范疇，總屬肺虛，故發病緩，病程長，治療應以扶正為主，重視調補脾腎之本.又因其病機以津枯肺燥，故在治療過程中應時時注意保護津液，無論寒熱，均不宜妄用燥熱、苦寒、滋膩之品，以免苦燥傷陰，寒涼敗胃，滋膩太過礙脾.病至晚期，發生肺心病及右心衰竭征象時，可參閱有疾病的中西醫結合治療.中藥：(1)百合湯：百合30g，水煎服，每日一次，適用于虛熱患者.(2)紫河車1具，焙干研末.每次服3g，每日1次，適用于虛寒患者.(3)止咳化矽糖漿：黨參、沙參、百合、白芨、夜交藤、白花蛇舌草、金錢草、合歡皮、石葦、甘草熬制糖漿，每日口服50ml，并配合抗矽14h治療，4個月為1療程，適用于矽肺所致的彌漫性肺纖維化者.(4)復方丹參注射液16ml，入500ml液中靜滴，每日1次，2周為1療程.針灸：1.體針有咳嗽、氣喘者可選用肺俞、氣海、腎俞、足3里、太淵、定喘等穴，進針5分~1寸，留針5~10分鐘.2.貼敷療法用細辛、甘遂各15g，白芥子30g，共研細末，生姜汁調成糊，敷于直徑3cm的油紙上，貼于雙側肺、脾、腎俞穴，外用膠布覆蓋.3.取穴療法取耳穴支氣管、腎上腺、前列腺.雙耳同時取穴，貼上王不留行籽，每5天更換一次.推拿、按摩：揉膻中、肺俞穴各50~100次.背、肋部捏脊和按摩分別為5和50次.每日1次，10日為一療程，共3療程.西醫治療西藥治療IPF是一種持續發展的疾病，治療原則主要在于積極控制肺泡炎并使之逆轉，進而防止發展為不可逆的肺纖維化，但迄今尚無特效療法.糖皮質激素仍為首選藥物，其次為免疫抑制劑等.1.皮質激素慢性型常規起始劑量為強的松30~40mg/日，分3~4次服用.待病情穩定，X線陰影不再吸收可逐漸減量，約持續4~6周后每次減5mg，待減至20mg/日，每次減2.5mg，如患者感病情不穩定，減量更應緩慢，甚至每次僅減1mg.維持量不小于10mg/日，療程不應少于1年.如減量過程中病情反復，應再重新加大劑量控制病情，仍然有效.如病情需要，可終身服用.治療開始后絕大多數病人于短期內臨床癥狀好轉或明顯好轉，而肺部X線陰影變化不明顯.如為急性型或已發展到嚴重缺氧階段則激素應自大劑量開始，以便迅速扭轉病情.強的松60~80mg/日，分3~4次應用.如病情兇險開始即用沖擊療法，靜脈注射甲基強的松龍500~1000mg/日，持續3~5天，病情穩走即改為口服，最后根據個體差異找出最佳維持量，避免復發.2.免疫抑制劑皮質激素療效不理想時，可改用免疫抑制劑或聯合用藥，但效果待定.(1)硫唑嘌呤：為首選藥物，劑量為100mg/日，每日一次口服，副作用小.(2)環磷酰胺：劑量為100mg/日，口服.效果不及硫唑嘌呤.其副作用力骨髓抑制等，故應嚴密觀察.(3)雷公藤多甙：具有確切的抗炎、免疫抑制作用，與激素或免疫抑制劑聯合應用可減少上述兩藥的劑量并增加療效，劑量為10~20mg，每日3次，口服.3.對癥治療如出現繼發感染時應根據細菌類型選擇抗菌素；低氧血癥可給予低流量氧吸入.其他治療彌漫性肺間質纖維化從肺泡炎演變為蜂窩肺及肺纖維化的各期病理變化可以相互重疊，因此不論確診時為早期還是晚期，都應立即進行治療，使新出現的肺泡炎吸收好轉，部分纖維化亦可得以改善并可阻止其發展.早期應用皮質激素治療是降低病死率的有效方法.而在治療過程中應用中醫潤燥養陰、活血化瘀、軟堅消痰、培補脾腎等治療原則,亦有不可低估的防治作用.