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            進行性肌營養不良晚期病人如何治療?

            進行性肌營養不良癥

            患該病已經20年,身體嚴重變形,現出現吞咽困難,下肢水腫等癥狀.1990年被確診為進行性肌營養不良!10歲后不能行走.

            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              邢學法 主治醫師

              冠縣辛集中心衛生院

              一級

              外科

              進行性肌營養不良是一種肌肉的遺傳性變性疾病,臨床上主要表現為由肢體近端開始的,兩側對稱性的肌肉萎縮無力.目前西醫尚無特殊有效的針對性治療手段及藥物.臨床常試用以下藥物,暫時緩解臨床癥狀.如維生素B,C,E,聯苯雙酯,加蘭他敏,三磷酸腺苷等,但療效不肯定;肌母細胞移植可暫緩癥狀,但不宜于操作而且遠期療效不確定而不宜于推廣.治療上時很困難的,可以到大的醫院檢查下再做打算.

              2016-01-07 03:14
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李華卿 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              中醫科

              進行性肌營養不良(假肥大型)是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病,特點為骨骼肌進行性萎縮,肌力逐漸減退,最后完全喪失運動能力.主要發生于男孩;女性則為遺傳基因攜帶者,有明顯的家族發病史.患兒由于肌肉萎縮,無力而導致行走困難,患病后期雙側腓腸肌呈假性肥大(肌組織被結締組織代替).患兒多于4~5歲發病,一般不晚于7歲.患兒的坐,立及行走較一般小兒晚,常在會走路以后才發現,多在3歲以后才引起注意.會走路行走緩慢,步態不穩,左右搖擺,宛如"鴨步".易跌倒,登梯困難,下蹲后不能迅速站起;3-5歲后,胸部,肩部及臀部肌肉逐漸萎縮變松變細,而三角肌,腓腸肌等則日益增粗變硬,無彈性,二十歲以前死亡假肥大型進行性肌營養不良晚期主要表現為心肺功能不全.由于呼吸肌麻痹導致肺通氣量下降,胸廓運動及肺的順應性相繼消失,早期出現CO2潴留,呼吸窘迫,心率加快,血壓升高.晚期呼吸極度困難,需要機械通氣,排出潴留的CO2使病人終未呼出的PaCO2小于45mmHg(6kPa),可使病人保持有效通氣,以維持生命.  1,在精神方面為患者創造一個良好環境,保持合理的期望,避免過度保護.  2,飲食宜高蛋白,富含維生素,鈣,鋅,瘦肉,雞蛋,魚,蝦仁,動物肝臟,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黃花菜等可適當多食,少吃或忌食過辣,過咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.

              2016-01-06 18:41
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              軒存旺 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              你好,進行性肌營養不良癥是一組原發于肌肉組織的遺傳性變性疾病,臨床上主要表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力.治療上一個是“轉基因治療”,具體方法是用一載體(一種降毒的大病毒)攜帶所需要的基因片段,注射入患者體內,在細胞內此基因片段定位,自我整合,修補.另一項治療方法即“肌母細胞移植手術”治療進行性肌營養不良癥,具體方法是:提取健康供體的骨骼肌細胞進行人工體外培養,培養成肌母細胞,然后將細胞點狀移植入患者的四肢及軀干骨骼肌內,讓其成活后手術成功.

              2016-01-06 14:21
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              黃飛龍 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              婦產科

              目前的癥狀,還是中西結合試試,很必要的,難以治愈的,合理緩解癥狀

              2016-01-06 07:33
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              楊東銀 醫師

              安都衛生院

              一級

              內科

              您好,進行性肌營養不良,是一種遺傳性疾病,目前尚無良好的治療方法.建議現階段進行被動運動,以緩解肌肉攣縮,使用工具幫助運動和鍛煉,防止肌肉攣縮.保證鈣和蛋白的攝入,積極防止致命性呼吸道感染.

              2016-01-06 06:56
            就醫問藥

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            什么是進行性肌營養不良癥?   進行性肌營養不良(progressive musculm‘dystrophy,PMD)是一組原發于肌肉組織的遺傳性變性疾病。遺傳方式有常染色體顯性、隱性和x連鎖隱性遺傳。臨床上主要表現為不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。病變累及肢體肌,軀干肌和頭面肌,也可累及心肌。根據遺傳方式、發病年齡、受累肌肉分布、有無肌肉假性肥大,病程及預后等分為不同的臨床類型。 查看全文»

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