進行性肌營養不良一組遺傳性肌肉病變,多有家族史.藥物治療尚無確定的方案.建議可選擇潑尼松0.75mg/(kg.d),可改善肌力約3年.肌酸一水化物5~10g/d,別嘌呤醇等.建議注意防治各種晚期的嚴重性疾病.

中醫中藥治療　　進行性肌營養不良是一種肌肉的遺傳性變性疾病,臨床上主要表現為由肢體近端開始的,兩側對稱性的肌肉萎縮無力.目前,國內外用西藥進行治療均無療效.　　痿證的病因病機與人的肝,脾,腎密切相聯,而肌營養不良癥又屬痿證范疇,故治療上均應從調理肝,脾,腎入手,加之本病有明顯的家族遺傳性,而且以兒童為多見,所以更應當考慮本病為先天腎氣不足.其次是大多數患兒均有偏食傾向,有一些患者缺乏微量元素“硒”.　　進行性肌營養不良癥的病因主與肝,脾,腎有關.　　本病是由于遺傳而來早已得到醫學證實.而中醫自《內經》開始就有對遺傳因素對人之影響的認識.　　（一）先天不足肝腎虧損　　本病是由于遺傳而來已經現代醫學證實.中醫自《內經》始有對遺傳因素對人之影響的認識.先天稟賦之強弱,直接影響人的生,老,病,死.故專家們認為,本病由于父母腎氣不足,導致小兒稟受父母之精氣不足是主要致病原因.腰為腎之府,先天腎之精氣不足,不能榮養腰府,故小兒見腰背無力；腎精不足可累及肝陰之虛,肝腎陰虧,不能濡潤筋脈而出現肢體無力,這也就是《內經》所言的“肝病則四肢不用”,陰虛日久可致肝陽上亢,肝陽化風,風動則搖,故可見患者走路左右搖擺如鴨步狀.　　（二）后天失養　脾氣虛弱　　脾乃后天之本,氣血生化之源,主肌肉及四肢.正常生理狀態上,能過胃之受納腐熟水谷,脾之運化功能,攝取營養精微物質,變化而為氣血.脾臟健運,氣血生化有源,肌肉筋脈,得其所養而筋健肌充,體健無病.“進行性肌營養不良癥”中兒患者較多是因為小兒臟腑嬌嫩,形氣未充,脾常不足,加之先天之不足,脾氣虛弱,脾失健運,不能生化氣血,則氣血虧虛不能濡養肌肉四肢,日見肌肉萎縮無力.　　（三）痰瘀互結　留著肌肉　　脾主運化水濕,若脾氣虛弱,脾失健運,不能運化水濕,化生氣血,面則釀生痰濁.氣為血之帥,血為氣之母.由于先天不足,脾腎氣虛,久則氣無力以推動血液運行漸至血瘀之證,痰濁血瘀互結,留著肌肉,阻滯經脈,日見局部肌肉假性肥大,肌肉增粗變硬.　　總之,進行性肌營養不良癥的主要病因是由于稟受父母之精氣不足,導致小兒肝腎虧損脾氣虛弱而致,久則痰瘀互結,留著肌肉不去,形成本虛標實之復雜病機,虛可致實,實可伐虛,故形成了錯綜復雜的病理狀態.由于腎虛,肝木失養,加之脾胃虛弱,土虛則肝木不榮,故橫逆難制,遂成肝風,出現行走搖擺如鴨子步狀,；肝木橫逆,上以刑肺,中以乘脾,脾氣虛,則四肢削瘦無力,神疲懶言；下以伐腎,導致氣血陰液更加不足,導致患者下肢無力明顯,不能久立,俯臥不便,形成惡性循環.久病不愈,日漸氣血衰敗,五臟俱亡,最后陰陽衰敗導致死亡.　　專家認為：肌營養不良之本在腎,脾,但其標則在肝,治療需要標本兼顧,故應從肝,脾,腎進行有效調理,以達到臨床治愈.肌營養不良患者的日常護理　　進行性肌營養不良癥是一組病因未明原發于肌肉組織的遺傳性變性病.因此家庭護理對患者來說是一個重要環節.　　1,在精神方面為患者創造一個良好環境,保持合理的期望,避免過度保護.　　2,飲食宜高蛋白,富含維生素,鈣,鋅,瘦肉,雞蛋,魚,蝦仁,動物肝臟,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黃花菜等可適當多食,少吃或忌食過辣,過咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.　　3,采用力所能及的鍛煉,亦不要過勞.　　4,上肢可練習抬舉,俯臥撐,擴胸等；腰部可練習仰臥起坐；下肢可練習起蹲,上樓,跳躍,側壓腿等；注意防止攣縮,對膝關節,跟腱關節熱敷后適當牽引；假肥大部位的按摩以揉法為主；防止脊柱畸形　保持良好坐姿,勞累后宜平臥休息.　　5,鑒于本病病情呈進行性加重,致殘率高,因此早期治療,制病情發展,可提高生存質量,特別是家族中有類似病史的,更要引起注意,及早檢查診斷.　　6,治療期間,忌煙酒,忌食辛辣,過咸食物,避風寒,防感冒,多飲水,多食含鈣鋅較多的食物,保持心情舒暢,適當鍛煉,患者家屬要配合按摩,患者本人要克服困難,堅持適當鍛煉.肌營養不良遺傳嗎　　肌營養不良癥也是常見的肌肉疾病之一,也稱為進行性肌營養不良癥,是一組原發于肌肉的遺傳疾病.　　主要臨床表現特征為骨骼肌無力和萎縮,多是肌體近端開始呈兩側對稱性和肌肉無力和萎縮.　　假性肥大,是肌營養不良癥臨床最常見,對健康危害也是最嚴重.呈性連鎖隱性遺傳,因而以男性為主.女性僅為異常染色體攜帶者通常不發病,即男性患病,女性攜帶,偶爾也有女性病例,主要分為：　　杜興氏型肌營養不良癥：通常在幼兒期起病,表現為走路的年齡推遲,行走緩慢,不喜奔跑,容易絆倒.跌倒后不易爬起,上樓困難.臨床檢查多數患者兒小時雙足分開甚寬,脊柱前凸,如逐步出現肩胛肌帶肌肉萎縮,肌無力,表現為兩臂不能高舉,肩胛骨呈翼狀突起,稱為翼狀肩.杜興氏肌營養不良癥預后較差.一般在10歲左右以喪失行走能力,出現脊柱和肢體畸形,晚期四肢攣縮,活動完全不能.智商常有不同程度減退.半數以上患兒心肌也受到不同程度的損傷.　　貝克氏型肌營養不良癥：與杜興氏型肌營養不良癥同屬一種遺傳性疾病.也呈性連鎖穩性遺傳.貝克氏型肌營養不良癥較杜興氏型肌營養不良癥為輕.一般在青少年15歲左右發病.小腿腓腸肌假性肥大十分突出.病情進展緩慢,可保持勞動力到中年,患者多可以生育而所生男孩子未見受累,所生女孩可能成為基因攜帶者.

進行性肌營養不良一組遺傳性肌肉病變多有家族史.藥物治療尚無確定的方案.建議可選擇潑尼松0.75mg/(kg.d)可改善肌力約3年.肌酸一水化物5~10g/d別嘌呤醇等.生活護理：建議注意防治各種晚期的嚴重性疾病.