視網(wǎng)膜色素變性是一種遺傳性疾病.主要癥狀是夜盲以后視野逐漸縮小晚期形成管狀視野最終中央視力受損.本病目前無很有效治療辦法可應(yīng)用維生素和擴張眼的血管藥物有助于延緩病情的發(fā)展也可以考慮求助中醫(yī)緩解病情發(fā)展

病情分析：本病為慢性進(jìn)行性雙眼疾病，有明顯的家族遺傳，父母常有近親聯(lián)姻史，男性患者多于女性，約3：2.遺傳原因是基因的遺傳缺陷，導(dǎo)致視細(xì)胞外節(jié)正常結(jié)構(gòu)與功能變異，影響視細(xì)胞和色素上皮細(xì)胞的代謝；亦可干擾視細(xì)胞與色素上皮細(xì)胞間的相互作用；導(dǎo)致光電轉(zhuǎn)化途徑異常；也能引起被相鄰細(xì)胞所誘導(dǎo)的凋亡.雖然最后結(jié)果均以視細(xì)胞凋亡而告終，但在臨床上可有不同的表型及經(jīng)過.1－2目前國內(nèi)外眼科學(xué)界治療方法手術(shù)治療是當(dāng)前比較有希望的治療方法.目前正在探討的有如下幾種方法：1）視網(wǎng)膜移植手術(shù)是近年來開始探索的一種手術(shù)方法.因為患者的視功能（視力及視野）喪失是由于視網(wǎng)膜感光細(xì)胞的變性引起的，因此將正常的新鮮的，尤其是胎兒的視網(wǎng)膜移植到病眼上以代替變性的視網(wǎng)膜應(yīng)該是恢復(fù)視力的一種比較好的手術(shù)方法.但是視網(wǎng)膜是神經(jīng)組織，要達(dá)到移植物完全成活，并且與視覺中樞產(chǎn)生對應(yīng)精確的連接絕非易事.目前技術(shù)尚不能解決而只能嘗試性的將很小一塊視網(wǎng)膜移植到病眼上，以觀察反應(yīng)和后果.這種手術(shù)已在美國和其他一些國家（包括我國）在很少量的，經(jīng)過選擇的病例上進(jìn)行了初期的臨床試驗并取得可喜的苗頭，有望繼續(xù)進(jìn)行實驗和研究.但是由于移植材料的限制和倫理，法律上的障礙，實際應(yīng)用還很困難.2）還有一種人工視網(wǎng)膜（視網(wǎng)膜假體）技術(shù)，最近已經(jīng)研究取得較好的成果.將一極其微小的人造光感受器微電極陳列芯片植入視網(wǎng)膜黃斑部位，這個芯片可將視覺刺激傳達(dá)到大腦視中樞，使接受治療的盲人重新看到外界的物體和光明.這種技術(shù)還未用于臨床，但有希望在不遠(yuǎn)的將來使千百萬盲人重見光明.

病情分析:檢查視網(wǎng)膜色素變性和黃斑變性患者的視網(wǎng)膜發(fā)現(xiàn)他們的視網(wǎng)膜葉黃素含量比正常人低得多實驗證明通過補充葉黃素可以增加視網(wǎng)膜的色素密度.葉黃素除了可以保護(hù)視網(wǎng)膜免受光線和自由基的損害還具有血管擴張的功能打斷血管狹窄進(jìn)程軟化和擴張血管改善眼底微循環(huán).但是目前包括藥物手術(shù)在內(nèi)的治療手段對其均只有改善緩解作用葉黃素也不例外在歐美葉黃素是作為治療視網(wǎng)膜色素變性以及黃斑變性的主要藥物其在該方面的治療意義早已得到國際眼科學(xué)界的廣泛認(rèn)可.意見建議:本病隱性遺傳患者發(fā)病早病情重發(fā)展快預(yù)后極為惡劣.以30歲左右時視功能已高度不良至50歲左右接近全盲.顯性遺傳患者則反之偶爾亦有發(fā)展至一定程度后趨于靜止者故預(yù)后相對地優(yōu)于隱性遺傳型.因此可等到勉強正常就學(xué)和就業(yè)的機會.本病隱性遺傳者其先輩多有近親聯(lián)煙史禁止近親聯(lián)煙可使本病減少發(fā)生約22%.另外隱性遺傳患者應(yīng)盡量避免與本病家族史者結(jié)婚更不能與也患有本病者結(jié)婚.顯性遺傳患者其子女發(fā)生本病的風(fēng)險為50%.

病情分析:本病類似于中醫(yī)學(xué)"高風(fēng)內(nèi)障"祖國醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病為先天稟賦不足肝腎脾虛血滯血脈枯澀脈道不通所致.經(jīng)過多年的臨床研究我們篩選的補益肝腎益氣活血通絡(luò)開竅的中藥組成復(fù)方--夜明方在臨床用之有效.方中黃芪當(dāng)歸白芍首烏對全面提高機體免疫力與代謝均有促進(jìn)作用同時通過酶的作用對視網(wǎng)膜神經(jīng)細(xì)胞及色素細(xì)胞起到良好的營養(yǎng)補助.另外通過臨床實踐我們認(rèn)為必須要配合應(yīng)用活血通絡(luò)藥這是因為"陽不勝其陰則五臟氣爭九竅不通."（《內(nèi)經(jīng)》）."人之眼耳鼻舌……能為用者皆由升降出入之通利也有所閉塞者不能為用也若目無所見"（《河間六書》）.本病眼底所見視網(wǎng)膜血管細(xì)狹特別在后期視網(wǎng)膜血管閉塞是因為本病病變同時累及內(nèi)層黃斑區(qū)及脈絡(luò)膜組織.由于視網(wǎng)膜及視神經(jīng)供血不足所以發(fā)生萎縮.近代研究認(rèn)為.它的發(fā)生是與神經(jīng)元軸突的物質(zhì)流動在節(jié)細(xì)胞體附近阻滯的結(jié)果.根據(jù)中醫(yī)理論結(jié)合近代研究配合活血化瘀藥非常重要.所以該方中用丹參石菖蒲制全蝎等活血通絡(luò)開竅藥可以擴張血管改善微循環(huán)從而使視網(wǎng)膜的供血供氧狀況得到好轉(zhuǎn).本方綜合作用可以提高視網(wǎng)膜視細(xì)胞的敏感性改善視網(wǎng)膜的營養(yǎng)與代謝從而有利于提高視力改善視敏度及視網(wǎng)膜電圖的作用.本組46例92只眼經(jīng)過兩個月的系統(tǒng)觀察治療有效率達(dá)82.6%.我們的研究表明中藥夜明方在治療視網(wǎng)膜色素變性和減緩病情發(fā)展方面有一定的作用.意見建議:中醫(yī)對視網(wǎng)膜色素變性的治療明代傅仁宇《審視瑤函》中已列專篇討論對本病的治療重用補益肝腎健脾益氣等法.近代醫(yī)家在大量臨床實踐及實驗研究中確定了較為穩(wěn)定的證候模式并提出了辨證標(biāo)準(zhǔn)及相應(yīng)的治則與主方.尤其是活血化瘀補益肝腎法的運用進(jìn)一步展示了中醫(yī)藥治療視網(wǎng)膜色素變性的優(yōu)勢.所采取的治療方法有單獨應(yīng)用中藥有中藥與針灸同時進(jìn)行或配合氣功推拿按摩等還可配合高壓氧量子血療等法.西醫(yī)對本病無特殊治療有人認(rèn)為小劑量維生素A及維生素E對本病或有幫助但劑量不宜過大.此外應(yīng)注意避光強光可能會加速病情的發(fā)展.另外手術(shù)也能治療視網(wǎng)膜色素變性.常用的手術(shù)方法有：①豬腦垂體埋藏于雙側(cè)風(fēng)市穴.②視神經(jīng)按摩兼埋線術(shù)有利于激發(fā)萎縮的視神經(jīng)興奮.③內(nèi)外直肌脈絡(luò)膜上腔移植術(shù)有利于肌束與脈絡(luò)膜建立更豐富的側(cè)支循環(huán)同時肌肉的收縮運動長期對脈絡(luò)膜起溫和的按摩作用有益于局部血供的改善.

病情分析:本病為慢性進(jìn)行性雙眼疾病有明顯的家族遺傳父母常有近親聯(lián)姻史男性患者多于女性約3：2.遺傳原因是基因的遺傳缺陷導(dǎo)致視細(xì)胞外節(jié)正常結(jié)構(gòu)與功能變異影響視細(xì)胞和色素上皮細(xì)胞的代謝；亦可干擾視細(xì)胞與色素上皮細(xì)胞間的相互作用；導(dǎo)致光電轉(zhuǎn)化途徑異常；也能引起被相鄰細(xì)胞所誘導(dǎo)的凋亡.雖然最后結(jié)果均以視細(xì)胞凋亡而告終但在臨床上可有不同的表型及經(jīng)過.意見建議:1－2目前國內(nèi)外眼科學(xué)界治療方法手術(shù)治療是當(dāng)前比較有希望的治療方法.目前正在探討的有如下幾種方法：1）視網(wǎng)膜移植手術(shù)是近年來開始探索的一種手術(shù)方法.因為患者的視功能（視力及視野）喪失是由于視網(wǎng)膜感光細(xì)胞的變性引起的因此將正常的新鮮的尤其是胎兒的視網(wǎng)膜移植到病眼上以代替變性的視網(wǎng)膜應(yīng)該是恢復(fù)視力的一種比較好的手術(shù)方法.但是視網(wǎng)膜是神經(jīng)組織要達(dá)到移植物完全成活并且與視覺中樞產(chǎn)生對應(yīng)精確的連接絕非易事.目前技術(shù)尚不能解決而只能嘗試性的將很小一塊視網(wǎng)膜移植到病眼上以觀察反應(yīng)和后果.這種手術(shù)已在美國和其他一些國家（包括我國）在很少量的經(jīng)過選擇的病例上進(jìn)行了初期的臨床試驗并取得可喜的苗頭有望繼續(xù)進(jìn)行實驗和研究.但是由于移植材料的限制和倫理法律上的障礙實際應(yīng)用還很困難.2）還有一種人工視網(wǎng)膜（視網(wǎng)膜假體）技術(shù)最近已經(jīng)研究取得較好的成果.將一極其微小的人造光感受器微電極陳列芯片植入視網(wǎng)膜黃斑部位這個芯片可將視覺刺激傳達(dá)到大腦視中樞使接受治療的盲人重新看到外界的物體和光明.這種技術(shù)還未用于臨床但有希望在不遠(yuǎn)的將來使千百萬盲人重見光明.