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            糖原累積病

            糖原累積癥

            糖原累積病,今天檢查出來,會出現什么樣的臨床表現?該如何治療和預防?請問可以治愈嗎?需要住院嗎?請問做這種手術有沒有危險?有沒有后遺癥?能否得到最佳效果?謝謝!!

            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              谷印亮 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              理療科

              糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病.此病目前是沒有特效藥物做治療的,主要是采取飲食調節治療.

              2015-12-18 22:07
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              軒存旺 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              您好:治療用高蛋白、高葡萄糖飲食,多次喂養,以維持血糖正常水平,尤應于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.其他治療包括防止感染,糾正酸中毒.

              2015-12-18 14:00
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              肖起濤 主治醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              【治療措施】治療用高蛋白,高葡萄糖飲食,多次喂養,以維持血糖正常水平,尤應于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.其他治療包括防止感染,糾正酸中毒(可用NaHCO3,禁用乳酸鈉).糾正低血糖后如果血脂仍繼續升高,可用安妥明50mg/(kg·d).高尿酸血癥如采用飲食療法不能控制時,可用別嘌呤醇5~10mg/(kg·d).激素治療有益于維持正常血糖水平,提高食欲.胰高血糖素,各種類固醇激素,甲狀腺素對改善癥狀皆可有暫時的療效.外科方法如作門-腔靜脈吻合術,使腸吸收的葡萄糖越過肝,直接進入血循環,可能術后肝縮小,生長加速,但長期效果并不肯定.亦有報告作肝移植者,效果不明且不易推廣.其他有采用酶替代治療等,但效果并不佳.總之,對本癥主要是飲食治療和對癥處理,使患兒能渡過嬰幼兒期,因4歲后機體逐步適應其他代謝途徑,臨床癥狀可減輕.祝健康!

              2015-12-18 09:10
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              崔立靜 醫師

              中原油田醫療衛生服務中心光明醫院

              一級

              內科

              治療用高蛋白,高葡萄糖飲食,多次喂養,以維持血糖正常水平,尤應于午夜加餐1次,以避免次晨低血糖.其他治療包括防止感染,糾正酸中毒(可用NaHCO3,禁用乳酸鈉).糾正低血糖后如果血脂仍繼續升高,可用安妥明50mg/(kg·d).高尿酸血癥如采用飲食療法不能控制時,可用別嘌呤醇5~10mg/(kg·d).激素治療有益于維持正常血糖水平,提高食欲.胰高血糖素,各種類固醇激素,甲狀腺素對改善癥狀皆可有暫時的療效

              2015-12-18 08:30
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              吳志全 主治醫師

              河北醫科大學附屬平安醫院

              二級甲等

              兒科

              你好,考慮此類疾病屬于內科疾病,建議最好積極到專業的內科配合主治醫師全面檢查對癥治療.

              2015-12-18 04:01
            就醫問藥

            針對上述提問,推薦就醫問藥相關內容,希望幫助您更好解決問題

            什么是糖原累積癥?   糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程,需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外,其他為常染色體隱性遺傳。發病率約為1/20000~1/25000。 查看全文»

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