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回答1
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王海龍 醫師
邢臺市威縣第二人民醫院
二級甲等
內科
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糖原累積癥是一種由于先天性酶缺陷所導致的糖原代謝障礙疾病，治療方法包括飲食治療、藥物治療、手術治療、基因治療及對癥治療等。 1.飲食治療：限制生糖氨基酸及脂肪攝入，增加富含復合碳水化合物的食物。 2.藥物治療：如玉米淀粉，可維持血糖穩定；胰高血糖素，用于急性低血糖發作；阿卡波糖，能減少腸道對碳水化合物的吸收。 3.手術治療：對于肝腺瘤等并發癥，可能需要手術切除。 4.基因治療：處于研究階段，有望從根本上解決問題。 5.對癥治療：針對患者出現的其他癥狀，如高脂血癥、高尿酸血癥等，進行相應治療。 糖原累積癥的治療需要綜合多種方法，患者應在醫生的指導下，根據自身病情選擇合適的治療方案，并定期復查。
2024-11-05 11:38
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就醫問藥
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
