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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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莊緒山 醫(yī)師
山東省莒南縣相溝衛(wèi)生院
其他
外科
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肝糖原累積病是一種由于先天性酶缺陷導(dǎo)致的糖原代謝障礙性疾病,治療方法包括飲食治療、藥物治療、手術(shù)治療、基因治療及對(duì)癥治療等。 1.飲食治療:限制果糖、乳糖攝入,增加生玉米淀粉的攝入頻次,以維持血糖穩(wěn)定。 2.藥物治療:使用葡糖-6-磷酸酶激動(dòng)劑、苯妥英鈉等藥物,改善代謝。 3.手術(shù)治療:對(duì)于部分嚴(yán)重病例,可能需要進(jìn)行肝移植手術(shù)。 4.基因治療:處于研究階段,有望從根本上治療疾病。 5.對(duì)癥治療:針對(duì)低血糖、高脂血癥、高尿酸血癥等并發(fā)癥進(jìn)行相應(yīng)治療。 總之,肝糖原累積病的治療需要綜合多種方法,根據(jù)患者的具體情況制定個(gè)性化的治療方案。患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)醫(yī)生的診斷和治療,以提高生活質(zhì)量和預(yù)后。
2024-11-04 17:45
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過(guò)較復(fù)雜的化學(xué)變化過(guò)程,需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外,其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000~1/25000。 查看全文»
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