血小板無(wú)力癥是一種罕見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，由于血小板功能缺陷導(dǎo)致。目前雖然無(wú)法完全根治，但通過(guò)綜合治療可有效控制癥狀，改善患者生活質(zhì)量。治療方法包括藥物治療、預(yù)防措施、輸血治療等。 1. 疾病原理：血小板無(wú)力癥是因血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa復(fù)合物異常，使血小板無(wú)法正常聚集，從而影響止血功能。 2. 藥物治療：可使用抗纖溶藥物如氨基己酸、氨甲環(huán)酸等減少出血；促血小板生成藥物如重組人血小板生成素也有一定幫助。 3. 預(yù)防措施：避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，保持口腔衛(wèi)生，預(yù)防牙齦出血。 4. 輸血治療：嚴(yán)重出血時(shí)，輸注血小板可暫時(shí)緩解癥狀。 5. 手術(shù)注意：若需手術(shù)，術(shù)前應(yīng)充分準(zhǔn)備，確保手術(shù)安全。 雖然血小板無(wú)力癥的治療具有一定挑戰(zhàn)，但患者積極配合治療，遵循醫(yī)囑，做好預(yù)防，仍能較好地控制病情，減少出血風(fēng)險(xiǎn)。

出血嚴(yán)重時(shí)可以輸注血小板懸液，但是，多次輸注可引起同種免疫反應(yīng)，且有GPⅡb-Ⅲa抗體形成，因此，最好輸注去除白細(xì)胞的AB0和HLA配型一致的單采血小板。