-
回答4
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
-
李希弘 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
-
獲得性血友病是一種罕見的出血性疾病,治療藥物包括凝血因子替代物、止血藥物、免疫抑制劑、抗纖溶藥物等。 1.凝血因子替代物:如重組人凝血因子Ⅷ、凝血酶原復合物等,可補充缺乏的凝血因子,改善凝血功能。 2.止血藥物:像氨甲環酸,能減少出血。 3.免疫抑制劑:例如環孢素,用于抑制異常的免疫反應。 4.抗纖溶藥物:如氨基己酸,增強止血效果。 5.其他藥物:新鮮冰凍血漿、冷沉淀等也可在治療中發揮作用。 獲得性血友病的治療需要綜合考慮患者的具體情況,選擇合適的藥物。患者應在醫生的指導下進行治療,切勿自行用藥。
2024-12-15 22:12
-
-
回答3
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
-
任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
其他
內科
-
病情分析:獲得性血友病(acquiredhemophilia,AH)是指由于體內產生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特異性自身抗體而引起的出血病.雖然常有危及生命的嚴重出血,但是,如診斷正確,治療及時,會達到有效的止血效果,治療方案的確定取決于出血的嚴重程度和抗體特性.AH患者沒有既往或家族出血史,其臨床表現各異,絕大部分患者表現為突然發生的自發性出血,以軟組織血腫,肌肉內出血,廣泛皮下淤斑,胃腸道和泌尿生殖道出血為主,嚴重或危及生命的出血占80%以上,病死率約20%.與HA不同,AH患者較少有關節出血.出血表現,AH患者最常見的臨床表現是淤點,淤斑,肌肉血腫,占60%;嘔血,黑便,血尿也較常見.肌肉內出血可導致筋膜室綜合征,壓迫神經血管束.出血表現為咽喉旁血腫時,患者有吞咽困難和呼吸性喘鳴;也可表現為顱內出血.AH患者可同時伴有深靜脈血栓形成和狼瘡抗凝物質;部分患者是因拔牙后或外科手術后傷口出血不止而得到診斷.醫源性出血也常見,常發生在靜脈內置管或膀胱內插管之后.伴FⅧ自身抗體的妊娠女性的出血表現因人而異,通常在產后3月內出現,也有在產后1年才出現出血癥狀.可表現為產后輕微出血或出血不止,一般的止血治療措施無效;或表現為間隙性陰道大出血,伴反復出現的肉眼血尿;有時因診斷延誤,嚴重的出血需要切除子宮甚至危及生命,病死率較高生活護理:因為診斷延誤,AH患者較HA伴抗體的患者有更高的出血相關病死率為7.9%~22%,其中有些死亡因素可能與自身抗體無關;死亡大多出現在疾病的前幾個周.Delgado等用薈萃(meta)法分析234例AH患者(年齡8~93歲45%為男性)結果發現3個因素對患者的總生存率(OS)有獨立的影響:即是否伴發相關疾病(惡性腫瘤,產后或其他疾病),是否取得完全緩解(CR)診斷時患者年齡(<65歲或>65歲)而且后兩個因素對疾病特異生存率(disease-specificsurvival,DSS)也有獨立的影響.抗體滴度對患者預后有很大影響,單因素分析表明,高滴度(>10BU)患者較低滴度(<10BU)患者有更好的OS和DSS,但是,多因素分析未提示此結論;與腫瘤相關的自身抗體的滴度較其他類型患者為低,其原因不清.獲完全緩解與較好的臨床結果顯著正相關.應用免疫治療的患者較未用者有較高的CR和較低的病死率,兩者間差異顯著.單個藥物分析提示環磷酰胺較潑尼松龍能更快地清除抗體,但是,接受環磷酰胺治療的患者有部分死于與藥物相關的并發癥,主要為白細胞減少相關的感染.因妊娠導致的FⅧ自身抗體患者中絕大多數能自發緩解,長期預后良好,復發罕見.回到頂部
2015-12-08 09:11
-
-
回答2
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
-
郭立軍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
-
病情分析:獲得性血友病(acquiredhemophiliaAH)是指由于體內產生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特異性自身抗體而引起的出血病.雖然常有危及生命的嚴重出血但是如診斷正確治療及時會達到有效的止血效果治療方案的確定取決于出血的嚴重程度和抗體特性.AH患者沒有既往或家族出血史其臨床表現各異絕大部分患者表現為突然發生的自發性出血以軟組織血腫肌肉內出血廣泛皮下淤斑胃腸道和泌尿生殖道出血為主嚴重或危及生命的出血占80%以上病死率約20%.與HA不同AH患者較少有關節出血.出血表現AH患者最常見的臨床表現是淤點淤斑肌肉血腫占60%;嘔血黑便血尿也較常見.肌肉內出血可導致筋膜室綜合征壓迫神經血管束.出血表現為咽喉旁血腫時患者有吞咽困難和呼吸性喘鳴;也可表現為顱內出血.AH患者可同時伴有深靜脈血栓形成和狼瘡抗凝物質;部分患者是因拔牙后或外科手術后傷口出血不止而得到診斷.醫源性出血也常見常發生在靜脈內置管或膀胱內插管之后.伴FⅧ自身抗體的妊娠女性的出血表現因人而異通常在產后3月內出現也有在產后1年才出現出血癥狀.可表現為產后輕微出血或出血不止一般的止血治療措施無效;或表現為間隙性陰道大出血伴反復出現的肉眼血尿;有時因診斷延誤嚴重的出血需要切除子宮甚至危及生命病死率較高生活護理:因為診斷延誤AH患者較HA伴抗體的患者有更高的出血相關病死率為7.9%~22%其中有些死亡因素可能與自身抗體無關;死亡大多出現在疾病的前幾個周.Delgado等用薈萃(meta)法分析234例AH患者(年齡8~93歲45%為男性)結果發現3個因素對患者的總生存率(OS)有獨立的影響:即是否伴發相關疾病(惡性腫瘤產后或其他疾病)是否取得完全緩解(CR)診斷時患者年齡(<65歲或>65歲)而且后兩個因素對疾病特異生存率(disease-specificsurvivalDSS)也有獨立的影響.抗體滴度對患者預后有很大影響單因素分析表明高滴度(>10BU)患者較低滴度(<10BU)患者有更好的OS和DSS但是多因素分析未提示此結論;與腫瘤相關的自身抗體的滴度較其他類型患者為低其原因不清.獲完全緩解與較好的臨床結果顯著正相關.應用免疫治療的患者較未用者有較高的CR和較低的病死率兩者間差異顯著.單個藥物分析提示環磷酰胺較潑尼松龍能更快地清除抗體但是接受環磷酰胺治療的患者有部分死于與藥物相關的并發癥主要為白細胞減少相關的感染.因妊娠導致的FⅧ自身抗體患者中絕大多數能自發緩解長期預后良好復發罕見.回到頂部
2015-12-08 02:35
-
-
回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
-
軒存旺 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
-
可以在醫生的指導下服用維血寧或血友六靈散來治療,多注意休息,保持充足睡眠,增加營養,忌寒涼,辛辣食物,盡量保持生活規律化的較好。
2015-12-07 20:42
-
其他網友提過類似問題,你可能感興趣