9 歲孩子患肝糖原累積癥，發育遲緩等，如何治療？
趙時敏大夫您好,我哥哥家的小孩患肝糖原累積癥,9歲了,現在隨著年齡的增長,發育遲緩,身材矮小,體力差及間斷鼻腔出血,請問有沒有更好的辦法治療?急切盼望您的回復!謝謝!
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回答2
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王海龍 醫師
邢臺市威縣第二人民醫院
二級甲等
內科
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肝糖原累積癥是一種由于先天性酶缺陷導致的糖原代謝障礙疾病，患者會出現多種癥狀。對于 9 歲患兒出現發育遲緩、身材矮小、體力差及間斷鼻腔出血的情況，治療方法包括飲食調整、藥物治療、手術治療等。 1. 飲食調整：嚴格控制飲食中的碳水化合物攝入量，增加蛋白質和脂肪的比例，以維持血糖穩定。 2. 藥物治療：可使用生玉米淀粉，通過緩慢釋放葡萄糖來維持血糖水平；還可使用葡糖糖苷酶抑制劑，如阿卡波糖等，減少糖原分解。 3. 對癥治療：對于鼻腔出血，需明確原因，如血小板減少、凝血功能異常等，針對性治療。若因血小板減少，可輸注血小板；若為凝血功能異常，可能需補充凝血因子。 4. 基因治療：目前處于研究階段，但有望成為未來的治療方向。 5. 手術治療：對于病情嚴重且藥物治療效果不佳的患者，可考慮進行肝移植手術。 肝糖原累積癥的治療需要綜合考慮多種因素，家長應帶患兒到正規醫院，由專業醫生根據具體情況制定個性化的治療方案，并密切監測病情變化。
2024-12-11 14:53
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回答1
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賀濤 主治醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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遺傳病...........沒特效辦法
2015-11-27 11:47
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