- Q:
- A:
肝豆狀核變性的病因主要是因為致病基因ATP7B定位于染色體13q1編碼一種1411個氨基酸組成的銅轉運P型ATP酶。ATP7B基因突變導致ATP酶功能減弱或...詳細»
- Q:
- A:
診斷肝豆狀核變性，根據青少年起病、典型的錐體外系癥狀、肝病體征、角膜K-F環和陽性家族史等診斷不難。如果CT及MRI有雙側豆狀核區對稱性影像改變，血清銅藍蛋...詳細»
- Q:
- A:
診斷肝豆狀核變性，根據青少年起病、典型的錐體外系癥狀、肝病體征、角膜K-F環和陽性家族史等診斷不難。如果CT及MRI有雙側豆狀核區對稱性影像改變，血清銅藍蛋...詳細»
- Q:
- A:
肝豆狀核變性患者的癥狀多數表現為以錐體外系損害為突出表現，以舞蹈樣動作、手足徐動和肌張力障礙為主，并有面部怪容、張口流涎、吞咽困難、構音障礙、運動遲緩、震顫...詳細»
- Q:
- A:
肝豆狀核變性患者的癥狀多數表現為以錐體外系損害為突出表現，以舞蹈樣動作、手足徐動和肌張力障礙為主，并有面部怪容、張口流涎、吞咽困難、構音障礙、運動遲緩、震顫...詳細»
- Q:
- A:
肝豆狀核變性患者建議患者可以適宜的進食低銅食物，入精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。要注意的是，應該避免進食含銅量高的...詳細»
- Q:
- A:
肝豆狀核變性患者建議患者可以適宜的進食低銅食物，入精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。要注意的是，應該避免進食含銅量高的...詳細»
- Q:
- A:
預防肝豆狀核變性的發生，應該對肝豆狀核變性患者的家族成員測定血清銅藍蛋白、血清銅、尿銅及體外培養皮膚成纖維細胞的含銅量有助于發現WD癥狀前純合子及雜合子，發...詳細»
- Q:
- A:
預防肝豆狀核變性的發生，應該對肝豆狀核變性患者的家族成員測定血清銅藍蛋白、血清銅、尿銅及體外培養皮膚成纖維細胞的含銅量有助于發現WD癥狀前純合子及雜合子，發...詳細»
- Q:
- A:
肝豆狀核變性的治療，藥物治療以驅銅藥物為主，驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡合劑，能強力促進體內銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥...詳細»
- Q:
- A:
肝豆狀核變性的治療，藥物治療以驅銅藥物為主，驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡合劑，能強力促進體內銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥...詳細»
- Q:
- A:
肝豆狀核變性患者一般需要三個月到醫院復查一次，同時必須要專科管理。一般治療肝豆用到的藥物是青霉胺。按照成人最大的藥量計算一個月大概是四百元左右，如果是小孩的...詳細»
- Q:
- A:
你好，以驅銅藥物為主，驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡合劑，能強力促進體內銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等...詳細»
- Q:
- A:
飲食宜低蛋白、低糖、低銅，清淡易消化；宜多選用含銅量低的食品，如粗米、粗面、蕎麥、小米、玉米、高粱、牛奶、豇豆、土豆、白蘿卜、胡蘿卜、芥蘭、荸薺、藕、芹菜、...詳細»
- Q:
- A:
鋅劑可作為肝豆狀核變性患者的一線治療用藥，尤其是神經病變和孕婦，不能耐受青霉胺者的維持治療。鋅劑作為一線長期用藥，不會對妊娠期女性和哺乳期女性產生影響，所以...詳細»
- Q:
- A:
您好 肝豆狀核變性是一種隱性遺傳性疾病，在發病前和正常人一樣的，可無任何癥狀。本病通常發生于兒童期或青少年期，以肝臟癥狀起病者平均約年齡11歲，以神經癥狀起...詳細»
- Q:
- A:
正常情況下，銅經腸道吸收進入人體血液，大部分銅先與白蛋白疏松結合，然后進入肝細胞，在肝細胞內，銅與α—2球蛋白（前銅藍蛋白）牢固結合稱銅藍蛋白（CP），CP...詳細»
- Q:
- A:
1、銅藍蛋白水平特別低（＜5mg/Dl，）是診斷肝豆狀核變性的最有力的證據，若稍低于正常水平，進一步的檢查是有必要的，所以臨床上銅藍蛋白越低，診斷意義越大，...詳細»
- Q:
- A:
肝豆狀核變性是一種少見的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病，近幾年肝豆狀核變性發病人數越來越多，誘發因素可能和現代人的飲食...詳細»
- Q:
- A:
單純性神經型患者無明顯肝病癥狀，肝功能正常，肝組織學正常或輕度損害；神經型合并肝病的患者，神經癥狀可首發或后發，有肝病癥狀，肝組織學損害明顯。精神癥狀常表現...詳細»
- Q:
- A:
說到肝豆狀核變性患者的飲食，也是患者非常關心的問題。飲食禁忌不宜過多，要確保足夠的營養，同時要避免富銅飲食。動物內臟尤其是肝臟，巧克力，龍蝦、蟹、蛤蜊等海鮮...詳細»
- Q:
- A:
你好,建議吃些肌苷和肌苷酸鈉,三磷酸腺苷(ATP）,輔酶A(CoA),細胞色素C（靜脈滴注前須作皮膚試驗）.葡萄糖醛酸內酯(肝提取物,肝精,肝浸膏(live...詳細»
- Q:
- A:
如果確診為肝豆的小孩，是可以治療的，雖然肝豆是少見的遺傳病，但是它是可以治療的。可以通過藥物，讓肝臟里面的銅排除掉，這樣包括患者的肝臟以及大腦、腎臟的損害就...詳細»
- Q:
- A:
肝銅正常值干重≤50μg/g，如果發生肝豆狀核變性，肝銅干重≥250μg/g，肝銅是診斷肝豆狀核變性的金標準。詳細»
- Q:
- A:
肝豆狀核變性治療是一項長期系統的工程，終生治療，長期監測，是確保長期療效的關鍵；加強肝豆狀核變性的教育和普及，提高醫生的認識和水平，對肝豆狀核變性意義重大；...詳細»
- Q:
- A:
肝豆狀核變性青少年期起病，少數可持續至成年期，發病的年齡在4—50歲，個別也有70歲發病。由于銅沉積的順序和過程、時間，銅首先會沉積于肝臟，然后會隨著血液循...詳細»
- Q:
- A:
你好，本病可以治療，但無法根治 目前大多數醫院最常用的治療方法有以下幾種： 一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼...詳細»
- Q:
- A:
臨床上用于內科治療的驅銅藥物主要有D—青霉胺，曲恩汀，鋅劑，二硫丙磺酸鈉。其中二硫丙磺酸鈉是快速驅銅藥，鋅劑是作為長期治療的藥物，副作用少，對妊娠期婦女、胎...詳細»
- Q:
- A:
肝豆狀核變性一旦確診，就要進行長期終身的治療，臨床上常用的治療方法有驅銅和肝移植。不過肝移植不是治療肝豆狀核變性的唯一方法，內科治療也是有效的，不能放棄，醫...詳細»
- Q:
- A:
目前肝豆治療的困難在于很多醫生沒有經驗，不能準確診斷，如果診斷明確的話，一般的醫院都可以治療，因為復查的手段和治療藥物都是非常常見的，只要醫生的經驗足夠相當...詳細»