肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病與飲食環(huán)境有無關(guān)聯(lián)?
肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病和飲食環(huán)境是否有關(guān)系?
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回答1
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彭劼 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
三級(jí)甲等
感染內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病與多種因素有關(guān),飲食環(huán)境是其中之一。還包括遺傳因素、銅代謝異常、肝臟損傷以及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 1. 遺傳因素:肝豆?fàn)詈俗冃詫儆诔H旧w隱性遺傳疾病,基因突變導(dǎo)致銅代謝相關(guān)蛋白異常。 2. 銅代謝異常:患者體內(nèi)銅藍(lán)蛋白合成減少,膽汁排銅障礙,使銅在體內(nèi)蓄積。 3. 肝臟損傷:銅在肝臟中過度沉積,引起肝細(xì)胞變性、壞死,進(jìn)而影響肝功能。 4. 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:隨著病情進(jìn)展,銅沉積在腦部,導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞損傷,出現(xiàn)震顫、肌張力障礙等癥狀。 5. 飲食環(huán)境:長期攝入含銅量高的食物,如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果、貝類等,可能加重病情。 總之,肝豆?fàn)詈俗冃允且环N復(fù)雜的疾病,遺傳和代謝異常是根本原因,飲食環(huán)境等因素可能會(huì)影響其發(fā)展。患者需及時(shí)就醫(yī),接受規(guī)范治療,并注意飲食控制。
2024-10-22 00:37
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回答2
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病與多種因素有關(guān),飲食環(huán)境是其中之一。還包括遺傳因素、銅代謝異常、肝臟損傷以及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 1. 遺傳因素:肝豆?fàn)詈俗冃詫儆诔H旧w隱性遺傳疾病,基因突變導(dǎo)致銅代謝相關(guān)蛋白異常。 2. 銅代謝異常:患者體內(nèi)銅藍(lán)蛋白合成減少,膽汁排銅障礙,使銅在體內(nèi)蓄積。 3. 肝臟損傷:銅在肝臟中過度沉積,引起肝細(xì)胞變性、壞死,進(jìn)而影響肝功能。 4. 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:隨著病情進(jìn)展,銅沉積在腦部,導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞損傷,出現(xiàn)震顫、肌張力障礙等癥狀。 5. 飲食環(huán)境:長期攝入含銅量高的食物,如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果、貝類等,可能加重病情。 總之,肝豆?fàn)詈俗冃允且环N復(fù)雜的疾病,遺傳和代謝異常是根本原因,飲食環(huán)境等因素可能會(huì)影響其發(fā)展。患者需及時(shí)就醫(yī),接受規(guī)范治療,并注意飲食控制。
2024-10-22 05:18
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈恕⒏巍⒛I和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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