原發性醛固酮增多癥的主要病因

　　原發性腎上腺皮質增生(辦ma即叫咖四吁1aia，PAH) 與IHA及GRA一起組成增生性原醛，占原醛癥的1N。PAH在病理形態上與特醛癥一致，表現為雙側腎上腺球狀帶增生，但其生化改變與醛固團瘤更相似，對照內酯治療反應良好，腎上服單側或次全切除療效顯著。

　　產樓囚l性腎上睞籍(aldoskNn6p。

　　加印r6calcsrcIMms，APC) 極少見，文獻報道不足20例。除大量分泌醛固閡外，往往還分泌糖皮質激素和雄激素。熄腫體積常>6cm，切面常出血、壞死。鏡下田細胞與腺田細胞不易區別.在臨床上通常在確診時已發生轉移。

　　并位分泌醛田a的腫減 少見，可發生于腎內的腎上腺殘余或卵巢腫瘤。

　　原發性醛固酮增多癥的主要病因

　　播皮質激責可押制性酪囚酮增;瘧(61u—心coid7刪ed%ble aldoBteNni5m，朗A) 也稱依賴性醛固田增多癥，1966年由首先報道，國內也有個例和家系報道。多見于青少年男性，國外報道患者平均年齡10.2歲。

　　可為家族性或散發性，有家族史者常以常染色體顯性遺傳方式遺傳。腎上腺呈大小結節性增生。鏡下見球狀帶細胞和束狀帶細胞增生。其血漿醛固閡濃度與AcTU晝夜節律相平行。用生理劑量的稻皮質攝京數用后可使醛圍困分泌量、血壓、血鉀恢復正常。

　　其發生的分子機制B于1992年由L比on等闡明，病人的11—p經化酶基因和醛固酮合成酶基因發生了不等位交換，產生一嵌合基因，嵌合基因的5’端為部分11—p經化酶基因，而3’端為部分配固闌合成酶基因，嵌合基因編碼的蛋白具有醛固田合成酶的活性，且受到的調控。