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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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史東岳
家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院
其他
全科
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囊狀肺纖維化是一種罕見(jiàn)的遺傳性肺部疾病，主要影響呼吸系統(tǒng)。其特征為黏液分泌異常、反復(fù)感染、呼吸困難等。致病原因包括遺傳因素、環(huán)境因素、免疫異常等。 1.遺傳因素：基因突變是主要原因，如 CFTR 基因缺陷。 2.環(huán)境因素：長(zhǎng)期暴露于有害粉塵、煙霧等環(huán)境中可能誘發(fā)。 3.免疫異常：自身免疫系統(tǒng)失衡，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)加劇。 4.黏液分泌異常：氣道黏液變得黏稠，阻塞氣道，影響氣體交換。 5.反復(fù)感染：肺部易受細(xì)菌、病毒等病原體侵襲，加重病情。 囊狀肺纖維化目前無(wú)法根治，但通過(guò)綜合治療可緩解癥狀，提高生活質(zhì)量。患者應(yīng)積極配合治療，定期復(fù)查，保持良好的生活習(xí)慣。
2024-10-08 23:57
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什么是特發(fā)性肺纖維化? 特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報(bào)道，故又稱(chēng)Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱(chēng)之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見(jiàn)于中老年人，呈亞急性或慢性過(guò)程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱，但罕見(jiàn)，預(yù)后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»
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