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回答1
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肖曉嵐 主治醫師
廣東省中醫院
三級甲等
兒科
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苯丙酮尿癥飲食治療的目的包括控制血苯丙氨酸水平、保障營養供給、預防副作用、促進身體正常發育和改善相關癥狀等。健康無小事，身體不適切莫忽視。及時就醫，根據醫生指導進行治療，早日恢復健康。
2015-09-27 19:05
1. 控制血苯丙氨酸水平：將血中苯丙氨酸保持在 0.24～0.6mmol/L，避免其過高對神經系統造成損害。
2. 保障營養供給：在限制苯丙氨酸攝入的同時，通過合理搭配，確保患兒獲得足夠的其他營養成分。
3. 預防副作用：密切關注患兒情況，預防出現如腹瀉、貧血、低血糖、低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等副作用。
4. 促進身體正常發育：維持患兒正常的生長發育，使其身高、體重等指標在正常范圍內。
5. 改善相關癥狀：補充酪氨酸可使毛發色素脫失恢復正常。
總之，苯丙酮尿癥的飲食治療是一個綜合的、長期的過程，需要家長和醫護人員密切配合，根據患兒的具體情況不斷調整和優化飲食方案，以達到最佳的治療效果。
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現腦組織損傷和不可逆的智力發育障礙，重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果，發病率為1/16500(國外發病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
