巨血小板綜合征的理想治療時機是什么？
巨血小板綜合征的最佳治療時間是什么時候呢？前段時間醫生說我得了巨血細胞綜合癥，請問要什么時候治療比較好呢？
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回答1
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李秋鋒 醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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巨血小板綜合征是一種罕見的遺傳性出血性疾病，主要由于血小板功能異常導致。治療時機取決于病情的嚴重程度、出血癥狀的頻率和程度等。一般來說，確診后應盡早治療，以預防嚴重出血事件的發生，包括皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血、月經過多等。 1. 病情較輕：如果僅有偶爾的皮膚瘀斑或鼻出血，且癥狀較輕，可先觀察，避免劇烈運動和外傷，定期復查血常規和凝血功能。 2. 中度癥狀：當出現較頻繁的鼻出血、牙齦出血或月經過多，影響生活質量時，需及時開始治療。 3. 嚴重出血：如胃腸道大量出血、顱內出血等緊急情況，應立即進行治療，包括輸注血小板、使用止血藥物等。 4. 兒童患者：由于兒童生長發育階段對血液系統的需求較高，確診后應根據具體情況，在醫生指導下適時治療。 5. 成年患者：成年患者病情穩定時，可在醫生評估后選擇合適的治療時機。 總之，巨血小板綜合征的治療時機需綜合多方面因素評估，患者應密切配合醫生，遵循醫囑進行治療和隨訪。
2024-10-08 15:42
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什么是巨血小板綜合征? 巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來自近親婚配家庭，自發突變相當少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先報道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實驗研究發現兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年，Nurden和caen證實血小板GPI b的異常是導致本病血小板功能缺陷的原因，后來研究又證實本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見，世界范圍內發病率約1/100萬。 查看全文»
