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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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劉業(yè)娟 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝障礙疾病，成年患者的飲食控制至關重要，包括控制天然蛋白質(zhì)攝入、選擇低苯丙氨酸食物、監(jiān)測血苯丙氨酸水平、補充特殊營養(yǎng)制劑、避免高苯丙氨酸食物等。 1. 控制天然蛋白質(zhì)攝入：減少肉類、蛋類、奶類等富含天然蛋白質(zhì)食物的攝取，因為其含較多苯丙氨酸。 2. 選擇低苯丙氨酸食物：如蔬菜、水果、部分谷物等，以保證能量供應。 3. 監(jiān)測血苯丙氨酸水平：定期檢測，根據(jù)結(jié)果調(diào)整飲食方案。 4. 補充特殊營養(yǎng)制劑：如不含或低苯丙氨酸的蛋白粉、氨基酸制劑等。 5. 避免高苯丙氨酸食物：如堅果、豆制品、部分海鮮等。 總之，苯丙酮尿癥成年患者需要長期嚴格控制飲食，遵循醫(yī)生或營養(yǎng)師的建議，保持血苯丙氨酸水平穩(wěn)定，以維持身體健康。
2024-12-05 12:35
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi)，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙，重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果，發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
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