苯丙酮尿癥患者能否少量攝入苯甲氨酸
苯丙酮尿癥病友,能少量喝帶有苯甲氨酸、
病友癥狀說明(主要癥狀、發病時間):
苯丙酮尿癥
曾經治療情況和效果:
飲食治療
想柯大夫幫您解決什么問題:
能少量喝帶有苯甲氨酸
化驗、檢查結果:
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回答1
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徐志雄 副主任醫師
黃巖中醫院
二級甲等
中西醫結合
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苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝障礙性疾病。患者由于肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低,導致苯丙氨酸不能正常代謝。對于能否少量攝入苯甲氨酸,需要綜合考慮多個因素,如患者年齡、病情控制情況、飲食結構、身體代謝能力和治療方案等。 1. 患者年齡:兒童患者處于生長發育關鍵期,對苯丙氨酸的需求相對嚴格,少量攝入也可能影響智力發育。成人患者的代謝能力相對穩定,但仍需謹慎。 2. 病情控制:若病情控制良好,少量攝入可能影響較小,但仍需密切監測血液中苯丙氨酸濃度。若控制不佳,應嚴格限制。 3. 飲食結構:如果患者日常飲食中其他來源的苯丙氨酸已接近限量,再攝入則風險較大。 4. 身體代謝能力:個體代謝能力存在差異,部分患者代謝能力稍強,少量攝入的影響可能較小。 5. 治療方案:正在接受特殊治療或藥物治療的患者,需遵循治療要求控制苯甲氨酸攝入。 總之,苯丙酮尿癥患者一般不建議攝入苯甲氨酸,即使是少量也應在醫生的嚴格監測和指導下進行,以避免對健康造成不良影響。
2024-12-02 17:54
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回答2
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錢立康 副主任醫師
銅陵市婦幼保健院
二級甲等
內一科
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苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝障礙疾病,患者肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低,導致苯丙氨酸不能正常代謝。對于能否少量攝入苯甲氨酸,取決于患者的病情控制情況、年齡、身體代謝能力等。 1. 病情控制:若患者病情穩定,且血苯丙氨酸濃度控制良好,在醫生嚴格評估和監測下,可能允許極少量攝入。 2. 年齡因素:年齡較小的患者,身體發育關鍵,應更嚴格控制苯甲氨酸攝入。 3. 身體代謝能力:個體代謝能力存在差異,代謝能力較強者,少量攝入風險相對較低。 4. 飲食結構:患者整體飲食結構中苯丙氨酸含量,也會影響能否少量攝入。 5. 醫生評估:最終是否能少量攝入,需醫生綜合多方面因素判斷。 總之,苯丙酮尿癥患者對于苯甲氨酸的攝入需謹慎,必須在醫生的指導下進行,以保障身體健康和正常發育。
2024-12-03 05:36
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷,使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內,引起一系列的功能異常,患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病,是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病,由FoLling(1934)首報,以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現腦組織損傷和不可逆的智力發育障礙,重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果,發病率為1/16500(國外發病率為1/4500~1/100000,平均為1/12000)。 查看全文»