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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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高麗艷 副主任醫師
鶴崗市人民醫院
三級甲等
兒科
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pku苯丙酮尿癥的患者在飲食上必須要注意吃不含苯丙氨酸的奶粉，還要少吃豆制品等含苯丙氨酸比較高的食物，否則病情可能會進一步加重。可以采用低苯丙氨酸的飲食方法，比如吃特制的沒有或者含量少的苯丙氨酸的食物，比如面粉、大米等。也可以使用肉類、魚類、蝦類、牛奶等優質的高蛋白食物。
2021-07-14 09:42
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就醫問藥
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現腦組織損傷和不可逆的智力發育障礙，重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果，發病率為1/16500(國外發病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
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