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回答1
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高麗艷 副主任醫師
鶴崗市人民醫院
三級甲等
兒科
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苯丙酮尿癥主要是通過飲食控制的方式來對疾病進行治療。受到苯丙酮尿癥所危害的患者，在日常生活中需要通過使用醫療食品的方式來提供身體所需要的蛋白質，而且患者需要根據體內血苯丙氨酸的濃度來調節飲食配伍。為了達到有效控制病情的效果，患者必須應避免使用各種富含苯丙氨酸的食品，同時對苯丙氨酸含量稍低的食物也要進行嚴格的限制，而苯丙氨酸含量極低的食物可以放心食用。
2021-07-06 13:15
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就醫問藥
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現腦組織損傷和不可逆的智力發育障礙，重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果，發病率為1/16500(國外發病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
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