在一定程度上是會影響嬰幼兒的智力發育。苯丙酮尿癥是常見的先天性氨基酸代謝異常疾病，是常見染色體隱性遺傳，發病率約為1︰12 000。主要原理是因體內缺乏苯丙氨酸羥化酶，使苯丙氨酸不能轉化為酪氨酸，而在血液中積聚，影響3歲以下兒童會影響中樞神經系統的正常發育。如患兒患有苯丙酮尿癥而沒有進行治療或控制飲食，在5～6個月后會出現智力低下，頭發顏色由黑逐漸變黃，身體有霉臭味，尿有鼠尿樣氣味，易流口水及出汗，有反復發作的驚厥，肌張力高，軀干前后搖擺，行動困難。此病越早發現越早治療對患兒的智力發育影響越小，療效視發現的早晚及治療情況而定。3個月內發現，可避免腦損害，6個月發現并治療就會有1/3的機會智力發育不全。輕度患者，建議要合理控制苯丙氨酸的攝入量，家長要做好孩子的飲食調理工作，另外還要保證孩子有足夠的生長和代謝能量。由于這個時候患者肝臟苯丙氨酸羥化酶的缺少，所以會導致苯丙氨酸不能正常代謝，對于這種生成酪氨酸而在血液中大量蓄積，可能會造成神經系統損害，這種苯丙酮尿癥的影響非常大，而且會經尿液大量排出。建議這種苯丙氨酸既不能攝入太多，當然也不能攝入太少一定要控制攝入量。哺乳期的嬰兒要用低苯丙氨酸的奶粉，或用低苯丙氨酸的水解蛋白代替，若用牛奶，一天不超過250g。1歲以上兒童主食可用麥淀粉、藕粉、土豆粉、等含淀粉高蛋白質低的食物。