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回答1
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黃閏月 主任醫師
廣東省中醫院
三級甲等
風濕免疫科
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您好,小兒干燥綜合征的檢查:血常規半數病人可出現輕度正細胞性正色素性貧血,個別病人可出現輕度白細胞減少,嗜酸性粒細胞增多,亦可發生輕度血小板減少,血沉增快。生化學檢查:半數病人可出現血漿白蛋白降低,球蛋白增高。球蛋白升高為多株峰型,主要在γ球蛋白部分,亦可有啦或β球蛋白增高。球蛋白可高達40~60dl,合并多發性肌炎及系統性硬化癥者更為明顯。免疫學檢查:IgM、IgA和分泌型IgA升高,個別病人可發現有巨球蛋白和冷凝集素。由于血液中存有IgG及其復合物,故有時血液黏稠度增加。約3/4病人類風濕因子陽性,常為IgM型;抗核抗體陽性(17%~68%),抗dsDNA抗體少見,巨球蛋白和冷球蛋白可陽性,有高粘綜合征;抗甲狀腺球蛋白和抗胃壁細胞抗體陽性(各30%),抗人球蛋白試驗和抗線粒體抗體陽性(各10%);原發性SS中抗SS-A抗體陽性性率達70%~75%,抗SS-B抗體達48%~60%,而SS合并類風濕性關節炎分別為9%和3%,抗唾液腺導管上皮細胞抗體(ASDA)在原發性SS中25%陽性,而SS合并類風濕性關節炎達70%~80%,血清和唾液中β2微球蛋白增高(β2-M),血清濃度可作觀察疾病活動指標。唾液中IgG含量增加,有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底層和基底層旁有IgG沉著。周圍血T淋巴細胞減少,以Ts降低明顯,Ia陽性T淋巴細胞群增加,淋巴細胞轉化試驗和活性花瓣形成試驗低下。循環免疫復合物增高;CH50和C3增高或正常,發生血管炎時可降低。約2/3患者有網狀內皮系統Fc受體功能缺陷,當SS的良性淋巴細胞增生轉變為惡性淋巴瘤時,高γ球蛋白血癥可變以為γ球蛋白血癥,自身抗體滴度下降或陰轉。眼部檢查。唾液腺檢測。組織病理:淚腺、腮腺和頷下腺等體內呈大量淋巴細胞浸潤,以β細胞為主,重癥病例β細胞浸潤可似淋巴結的生發中心,腺體萎縮,導管的上皮細胞增殖形成上皮-肌上皮細胞鳥,腺管狹窄或擴張,后期被結締組織替代。腺外的淋巴樣浸潤可累及肺、腎或骨骼肌等引起其功能障礙。X線檢查:胸部攝片或CT檢查:肺部改變多種多樣,有廣泛網狀、結節狀或斑片狀浸潤病灶,以肺底部為著,肺門淋巴結腫大,有時可合并肺炎、胸膜炎或肺不張等。骨骼攝片:四肢小關節改變為骨質疏松。抗核抗體及抗核抗體譜:抗核抗體、抗SSA、抗SSB抗體陽性。
2017-01-08 14:27
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什么是干燥綜合征? 干燥綜合征又稱干燥綜合征(sicca syndrome),是一種以外分泌腺高度淋巴細胞浸潤為特征的自身免疾病。由于其免疫性炎癥反應主要表現在外分泌腺體的上皮細胞,故又稱自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床癥狀除有唾液腺和淚腺受損、功能下降而出現口干、服于外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現多系統損害的表現。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。在我國人群的患病率用不同的診斷標準為0.29%~0.77%,在老年人群中患病率為3%一4%。本病女性多見,男女比為1:9~1:20°發病年齡多在40~50歲,也見于兒童。 查看全文»