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            小兒肥厚型心肌病是什么病

            肥厚型心肌病

            小兒肥厚型心肌病是什么病

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李博維 主治醫師

              廣東藥科大學附屬第一醫院

              三級甲等

              心血管一科

              小兒肥厚型心肌病是一種遺傳性疾病,其特征為心室肥厚,心腔無擴大。HCM又稱特發性主動脈瓣下狹窄和不對稱性室間隔肥厚。臨床表現多樣化,是較大兒童及青少年猝死原因之一。小兒肥厚型心肌病包括一組不同病因的疾病,其特征是具有異常的不能解釋的心室肥厚而心腔不擴大,以左心受累為主,右室心肌亦可受累,心室肥厚不對稱、不均勻,心室腔變小,以左室血液充盈受阻、左室舒張期順應性下降為基本病態,組織學上呈現心肌纖維排列紊亂的一組心肌疾病。

              2017-01-04 19:23
            就醫問藥

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            什么是肥厚型心肌病?   肥厚型心肌病是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征,以左心室血液充盈受阻,舒張期順應性下降為基本病態的心肌病。根據左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性吧厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主動脈瓣下部室間隔肥厚明顯,過去亦稱為特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄(idiopathichyper-trophic subaortic stenosis IHSS)。本病常為青年猝死的原因。多數病例與遺傳有關,在肌球蛋白重鏈基因產生突變并以正染色體優勢進行多樣的表型傳遞和外顯率。后天的肥厚型心肌病通常發生在有慢性HTN的成年患者。 查看全文»

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