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            克里格勒-納賈爾綜合征是何種病癥

            克里格勒-納賈爾綜合征是何種病癥

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              王慧深 主任醫師

              中山大學附屬第一醫院

              三級甲等

              心血管兒科

              克里格勒-納賈爾綜合征是一種罕見的遺傳性疾病,多在新生兒和嬰幼兒時期發病,以高膽紅素血癥為主要特征。患者應及時就醫,病情嚴重時有生命危險。若身體出現不適癥狀,請趕快就醫,按照醫生的指導進行治療,切勿自行用藥。
              1.疾病類型:分為Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型病情嚴重,Ⅱ型相對較輕。
              2.病因:由于肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶缺乏導致。
              3.癥狀:主要表現為嚴重的黃疸,皮膚、鞏膜黃染。
              4.診斷:通過膽紅素檢測、基因檢測等明確診斷。
              5.治療:Ⅰ型常需肝移植;Ⅱ型可試用苯巴比妥等藥物治療。
              6.預后:Ⅰ型預后差,Ⅱ型經治療部分可緩解。
              總之,克里格勒-納賈爾綜合征是嚴重的遺傳性疾病,早發現、早診斷、早治療對改善預后至關重要。

              2016-10-20 14:43
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