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            小兒 X-連鎖無丙種球蛋白血癥是什么疾病

            嬰幼兒

            小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥是怎么回事

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張建國 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              中醫科

              小兒 X-連鎖無丙種球蛋白血癥是一種原發性免疫缺陷病,由于基因突變導致 B 細胞發育障礙,不能產生免疫球蛋白。表現為反復嚴重感染,影響患兒生長發育。其發病機制、癥狀、診斷、治療和預防都有特定特點。 1.發病機制:基因突變使前 B 細胞不能發育成熟為產生免疫球蛋白的漿細胞。 2.癥狀表現:患兒易患肺炎、中耳炎、鼻竇炎、敗血癥等感染性疾病,還可能出現腹瀉、關節炎等。 3.診斷方法:通過檢測血清免疫球蛋白水平、B 細胞數量、基因檢測等確診。 4.治療手段:定期輸注丙種球蛋白是主要治療方法,同時要積極防治感染。 5.預防措施:避免接觸感染源,注意個人衛生,增強營養。 總之,小兒 X-連鎖無丙種球蛋白血癥對患兒健康影響較大,早診斷、早治療,并做好預防措施,有助于提高患兒生活質量。

              2024-10-09 13:12
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