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回答1
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李華卿 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
中醫科
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小兒苯丙酮尿癥患兒飲食有較多禁忌，如限制天然蛋白質、避免含苯丙氨酸高的食物、控制阿斯巴甜攝入、減少含人工色素食物、限制高糖高脂食物等。 1.限制天然蛋白質：天然蛋白質中含較多苯丙氨酸，如肉類、蛋類、奶類等，應嚴格控制攝入量。 2.避免含苯丙氨酸高的食物：像大豆制品、堅果類食物，苯丙氨酸含量較高，不宜食用。 3.控制阿斯巴甜攝入：含阿斯巴甜的食品和飲料會影響病情，需謹慎選擇。 4.減少含人工色素食物：人工色素可能對患兒健康不利，應盡量避免。 5.限制高糖高脂食物：以防引起肥胖等其他健康問題。 總之，小兒苯丙酮尿癥患兒的飲食管理至關重要，家長需嚴格遵循醫生或營養師的建議，為患兒提供合適的飲食，以保障其生長發育和健康。
2024-10-09 11:42
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現腦組織損傷和不可逆的智力發育障礙，重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果，發病率為1/16500(國外發病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
