古熾明 副主任醫師
擅長:泌尿系腫瘤、泌尿系結石、前列腺疾病的微創腔鏡診治....[詳情]
一哭鬧,甚至動一下就會立刻變成“紫娃娃”;發育緩慢,相比同齡孩子袖珍許多。更可怕的是,隨時都有生命危險。10歲的小華(化名)身高只有117cm,體重僅有23kg,遠落后于同齡人,是一名被佛山福利院領養的患有先天性心臟病的唐氏寶寶(先天愚型),他的手指及腳趾形狀很有“特色”,指端遠端粗大,像一個個打擊樂器中的鼓槌,其心電監護中關于反應外周血氧飽和度的數據一直在80%~85%徘徊,而正常人在98%以上。這些奇特的體征主要因為小華患有一類被稱為“無聲的殺手”的先天性心臟病——法洛四聯癥。
2023年2月28日,廣東省婦幼保健院心臟中心來了3名特殊的患兒:來自佛山福利院患有先天性心臟病的孤兒。3名患兒當中最小的僅有2歲,最大的15歲,病情涵蓋房間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯癥以及包括完全型房室間隔缺損、右室雙出口、單心房在內的復雜先心病。上帝為他們關上一扇窗,定會為他們開啟另外一扇窗,入院后,我們積極地給這些患兒完善術前檢查,制定個性化的治療方案。截至日前,3名患兒均已在廣東省婦幼保健院心臟中心獲得有效救治。
3名患兒中年齡最小的樂樂(化名)診斷為房間隔缺損,動脈導管未閉。據主管醫生介紹,檢查結果已提示樂樂有重度的肺動脈高壓,如果再不手術,一旦持續的肺動脈高壓導致患兒出現艾格曼森綜合癥,患兒將徹底失去手術機會。在住院后第二天,樂樂就順利做了房間隔缺損修補術+動脈導管結扎術,同時為了讓手術傷口更美觀,醫生特意選用胸骨中下段小切口“微創手術”。
緊隨樂樂之后,3月2號,小華也順利送入了手術室。相比樂樂,小華的病情相對復雜。小華診斷是重型法洛四聯癥,這本是一種常見的先天性嚴重的紫紺型心臟畸形,其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚,大多數病例應盡早行一期解剖根治術,最佳年齡為半歲左右。
顯然小華已經錯過了最佳的手術年齡,由于肺動脈狹窄,小華右心室向外泵血時的阻力會加大,心室肌肉需要自我增強以克服阻力,慢慢地,右心室就越來越肥厚;肥厚的肌肉會進一步加重狹窄,形成惡性循環。術中打開胸腔后,我們發現實際情況和預想中的一樣復雜、嚴重,右心室變得異常肥厚,流出道嚴重狹窄,增加了手術難度……
“手術十分順利,孩子現在情況很穩定,嘴唇已經變紅了。”下手術臺后,外科醫師黃景思第一時間向福利院工作人員轉達了患兒的基本情況。
在廣東省婦幼保健院心臟中心,3名患兒得到了貼心的照顧和專業的救治,醫院開通救助綠色通道,調配優勢醫療資源,開辟愛心收治專門病房,根據患兒情況陸續安排手術。歷經十來天檢查、手術與康復,目前,隨著手術的患兒陸續成功康復出院,也意味著本次補“心”之旅將圓滿收官。
廣東省婦幼保健院作為廣東省民政廳、廣東省衛生健康委搭建的全省兒童福利機構孤殘兒童急危重癥省級醫療救治“綠色通道”合作醫療機構之一,按照“先治療、后結算”的原則,安排福利院先心患兒搶救、住院、治療、手術、康復事項;救治費用納入醫保報銷、大病保險、醫療救助后,由基金會兜底資助。目前,我們已救治了10余名患有復雜先天性心臟病福利院兒童。我們通過制定個體化手術方案和治療方式,在患者康復方面做了周密的計劃和安排,這些孩子通過手術以后,可以和正常孩子一樣,回歸社會,以后可以正常的生活、學習。出院不出視線,后期,我們將會定期行隨訪與跟蹤。
文章來源:廣東省婦幼保健院公眾號
(責任編輯:家醫君 )
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