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            脊柱畸形是由什么原因引發的呢?

            2014-07-27 09:00:02      家庭醫生在線

            脊柱的冠狀位,矢狀位或軸向位偏離正常位置,發生形態上異常的表現,稱為脊柱畸形。下面和家庭醫生在線小編一起來了解一下脊柱畸形的病因吧。

            脊柱畸形的病因

            遺傳因素(15%)

            特發性脊柱側凸,從病因學上來講,并不十分明確,但是和基因和遺傳具有一定關系,此外還存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形態學是指椎體本身沒有結構異常,椎體分隔正常,擁有對稱的椎弓根,發育正常的椎板和關節突。

            先天因素(15%)

            (1)先天性脊柱側凸,通常是指椎體本身結構異常而導致的脊柱畸形。其病理結構類型,通常分為椎體骨骼形成不全或者分隔不全。

            (2)先天性脊柱后凸畸形,是由于椎體的先天性融和(分隔障礙)造成的,和先天性脊柱側凸的發病機理是類似的,但是形態上只是對于矢狀位曲度存在影響。同樣由于形成角狀后凸畸形的形成,容易導致脊髓受壓,或者由于脊髓本身血運障礙導致雙下肢癱瘓癥狀。

            疾病因素(50%)

            (1)神經肌肉型脊柱側凸:神經肌肉型脊柱側凸,主要是由于全身肌肉系統病變,導致胸背部本身肌肉無力和病變所造成椎旁肌不能夠很好的支撐脊柱所造成。

            (2)神經纖維瘤病:神經纖維瘤病也是造成脊柱側(后)凸的重要原因。神經纖維瘤病本身是由于基因缺陷導致神經嵴細胞發育異常導致多系統損害。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病I型(NFI)和II型(NFII)。

            (3)馬凡氏綜合征:Marfan綜合征也是引起脊柱側凸的原因,男女發病比例類似,是染色體顯性遺傳病(15號染色體15q21.1變異造成),但是也有約25%的患者是染色體變異造成的。

            (4)成人脊柱側凸:成人脊柱側凸主要存在兩種病理類型,其一是由于青少年時期的特發性脊柱側凸進展到成人期而出現相應癥狀,稱成人特發性脊柱側凸;其二是在成年期內由于椎間盤退變造成,稱退變性成人脊柱側凸(De novo Scoliosis)。Scheumann病:Scheumann病又成為休門氏病,青少年圓背。按照發病部位來說,可以分為胸椎和腰椎Scheumann病。按照定義連續三個椎體后緣與前緣的夾角大于5°,同時出現椎體鄰近終板的“蟲噬樣”改變,以及Schmorl結節等變化即可診斷。主要原因是微小外傷導致終板營養血管的閉塞,使得終板失去血供。

            (5)脊柱結核造成的脊柱側凸:脊柱結核是造成局部后凸的主要原因之一,由于結核病灶侵犯椎體和椎間隙,因而造成椎間盤組織消失,椎體彼此之間發生融和,形成局部“角狀”后凸畸形。椎體之間彼此發生融和,但是椎弓根和后方結構(包括關節突關節,椎板,棘突等)依然存在,非常容易造成脊髓的壓迫而導致截癱的癥狀。脊柱結核造成嚴重畸形的患者,多數為成年人,起病多是由于青少年時期感染結核,或者隱形感染,給予了積極救治。結核菌在局部形成局限性包裹,而導致疾病的發生。

            (6)強直性脊柱炎:是一種侵犯脊柱,累及骶髂關節和周圍關節的慢性進行性疾病。(Marie-Strumpell病,或Von Bechterew病),是常染色體顯性遺傳病,主要引起關節突關節血管翳狀增生,原發部位是韌帶和關節囊的附著部位,關節滑膜形成以肉芽腫為特征的滑膜炎,造成韌帶的骨化,進而形成關節的強直,整個脊柱關節形成“竹節樣”改變,并且伴有明顯的骨折疏松。

            臨床表現

            從外形上,側彎可以產生背部隆起畸形,產生“剃刀背”畸形,有的甚至產生“漏斗胸”或“雞胸”畸形,同時合并這種背部畸形,可以伴隨雙側肩關節不平衡或者骨盆不平衡,以及雙下肢不等長;后凸畸形,尤其是胸椎結核性后凸畸形,可以引起患者明顯局部畸形,身高減少,胸腔和腹腔容量的減少,甚至造成神經功能,呼吸功能,消化功能的損害等;同時對于脊柱骨結構本身發育不良的患者,可以伴發腦脊膜膨出,隱形脊柱裂等神經發育異常的表現。此外,先天性脊柱側凸還可能伴有心血管系統異常,氣管-食管瘺,多囊腎等多臟器異常的表現。

            成人脊柱側凸

            成人脊柱側凸主要存在兩種病理類型,其一是由于青少年時期的特發性脊柱側凸進展到成人期而出現相應癥狀,稱成人特發性脊柱側凸;其二是在成年期內由于椎間盤退變造成,稱退變性成人脊柱側凸(De novo Scoliosis)。后者是最常見的類型。另外還包括先天性脊柱側凸成年表現,麻痹性側凸,外傷后畸形等。

            成人脊柱側凸的發生率可以達到2.9%。

            臨床表現以疼痛為主要表現形式,同時會伴有腰椎管狹窄的癥狀。對于病史的詢問,應該包括對于日常功能的評價,脊柱畸形對于工作,生活的影響。查體包括對于脊柱畸形,肌肉骨骼系統和神經系統的檢查,包括雙下肢的長度,以避免矯形后重新造成身體的不平衡。

            影像學檢查包括全脊柱正側位,動力位(左右Bending像)來明確間盤活動性,通常成年特發性側凸和成人退變性側凸在影像學上的區別在于:1,前者通常有兩個曲度,后者通常只有一個;2,前者軀干和骨盆代償良好,后者常見失代償現象;3,前者椎間隙無明顯退變,椎間隙等高且無明顯矢狀或冠狀位滑移;后者椎間隙退變嚴重,雙側不等高,可見明顯滑移,以及終板增生的改變等;CT明確骨質變化情況,尤其是伴有嚴重骨質疏松患者;MRI用來明確間盤退變情況和神經壓迫情況,有的學者甚至使用間盤造影來明確遠端融和間盤的水平。

            鑒于其患者對象的特殊性,其手術并發癥的發生率可以達到40%。術前需要對于患者整體情況進行評估(包括心腦血管功能,肺功能等)。

            非手術治療,主要是進行功能鍛煉,使用N-saids消炎止痛藥物緩解癥狀,使用支具給予一定的支撐作用,非手術治療不能夠緩解畸形的進展。

            手術治療的指征:1,畸形進展;2,脊柱平衡功能差;3,畸形嚴重影響心肺代償功能;4,具有神經功能的損害。

            (責任編輯:付子顏 )

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