系統性硬化病應該如何進行檢查呢
系統性硬化病是什么?硬皮病又稱為系統性硬化癥,是一種臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的,可影響心、肺、腎和消化道等器官的結締組織疾病。如果病變既累及皮膚,又侵及內臟的,稱為系統性硬皮病。那么系統性硬化病應該如何進行檢查呢?
檢查:
1。一般檢查 部分病人可有貧血、血紅蛋白降低。貧血最常見的原因是與慢性炎癥有關的增生低下性貧血,亦可因胃腸道受累導致鐵、葉酸或維生素 B12吸收障礙而繼發缺鐵性貧血或巨幼紅細胞性貧血。微血管病性溶血性貧血常與腎臟受累有關,由存在于腎小動脈內的纖維蛋白(fibrin)所引起。病人可有血嗜酸性粒細胞增多,血小板升高。有腎臟受累時出現蛋白尿、血尿、白細胞尿和各種管型、血肌酐、尿素氮升高,肌酐清除率下降。尿17羥、17酮皮質醇測定值偏低。
病人可有血沉增快,但C-反應蛋白一般正常。血清白蛋白降低、球蛋白增高,可有多克隆恩γ球蛋白血癥,IgG、IgA、IgM升高,冷球蛋白升高。血中纖維蛋白原含量增高。病人受累或未受累的皮膚感覺時值測定均較正常明顯延長,可達正常的5~12倍。
2。免疫學檢查 以人類喉癌細胞(Hep-2)作底物來檢測抗核抗體,約95%的病人可為陽性。熒光核型可為斑點型、核仁型和抗著絲點型 (anticentromere)。其中斑點型和核仁型對硬皮病,特別是彌漫型硬皮病的診斷較有意義??购巳士贵w對硬皮病的診斷相對特異,可見于 20%~30%的病人,已證實與硬皮病有關的抗核仁抗體為抗RNA多聚酶Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ抗體,可見于5%~40%的彌漫型硬皮病,病人心、腎受累出現率較高??怪z點型抗體可見于50%~90%的CREST綜合征,60%~80%的局限型硬皮病以及10%的彌漫型硬皮病病人,偶見有雷諾現象的病人,很少見于其他結締組織病??怪z點抗體被認為是CREST綜合征的標記抗體,該抗體陽性的病人易出現皮膚毛細血管擴張和皮下鈣質沉積,比該抗體陰性者出現肺部疾患少,且它的滴度不隨時間和病程而變化,對CREST綜合征的早期診斷和硬皮病的分類均有幫助。
(責任編輯:田子文 )
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