軟骨發育異常-血管瘤綜合征的多種病因

血管瘤（haemangioma）為先天性疾病，由中胚層殘留組織所發展形成，活躍的內皮樣胚芽向鄰近組織侵入，形成內皮樣條索，經管化后與遺留下的血管相連而形成血管瘤，瘤內血管自成系統，不與周圍血管相連。

1、本病病因不明，為先天性發育畸形，無遺傳性及家族史，有人認為，可能在胚胎期存留在骨骼內的成軟骨細胞不能正常的成熟，以后骨增長，但它們留在干骺端，且保留了增生的能力。

在適當的條件下，就發展成軟骨性腫塊或軟骨柱，本病罕見，男稍多于女，在兒童期或青年期發病。

2、血管的胚胎發育過程中大致有叢狀期、網狀期及管干期3個階段。如在某一個階段的正常發育過程中發生障礙或異常，則可出現該階段正常發育形態的畸形。在叢狀期，有些毛細血管如果停止發育，就會產生毛細血管瘤；在網狀期，如果擴大的血管聚成團，并趨向融合在一起，就可以表現出海綿狀血管瘤。

3、顯微鏡下所見，血管瘤形態多樣，但基本結構相似，即均有發育良好的血管樣組織，如常的外層、中層及內膜上皮，管腔直徑由1～10mm，在血管之間有結締組織為基質。