軟骨發育異常-血管瘤綜合征都有哪些癥狀
出生時一般無異常表現,在生長期起病,好發于生長活躍的長骨的干骺端,如膝關節上下,尺橈骨下端,肱骨上端,而手部特別是指骨是最常見的部位,在骨盆好發于髂嵴,肘關節較少見,由于骨骺生長不對稱肢體縮短,伴內翻或外翻畸形,橈骨長,彎曲,造成橈骨頭脫位,手指軟骨瘤可以生長得很大,很多,以致使手的功能完全喪失,除指骨外,其他部位的病理骨折少見。
常見的血管瘤為海綿狀血管瘤、毛細血管瘤及混合型3類。
1。毛細血管瘤 具有發育良好的單層內皮細胞及很少量結締組織為基質。管腔內只有很少量的血細胞。為局限的分葉狀腫塊,邊界清楚,稍突出于皮膚表面,顏色鮮紅,大小不一。由于管腔狹窄,壓迫時很少變白。
2。海綿狀血管瘤 具有發育良好的血管,管腔寬大,充滿了血球,瘤體較柔軟,突出于皮膚表面,界限不清楚,呈紫藍色,具有壓縮性,被壓縮后顏色變白。海綿狀血管瘤比毛細血管瘤大而厚。常侵犯皮下組織,具有擴張性。在頸部常侵犯深層組織。
3。毛細-海綿狀血管瘤(混合型) 具有上述兩種血管瘤的特點,比較常見,毛細血管瘤常分布于海綿狀血管瘤的表面。
(責任編輯:梁土清 )
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