重疊綜合征的癥狀有哪些
重疊綜合征(Overlap syndrome)指的是患有兩種或兩種以上結締組織病間病情的重疊,亦稱為重疊結締組織病。這種重疊可同時發生,好病人在同一時間符合兩種或兩種以上結締組織病的診斷;亦可在不同時期先后發生另一種結締組織病;或先有某一種結締組織病,以后移行轉變為另一種CTD。這種轉變可呈連續性或間隔一定時間后進行。OS通常發生于6個彌漫性CTD,即SLE、RA、DM/PM,PSS、結節性多動脈炎(PN)及風濕熱(RF)的重疊,亦可由6個CTD與近緣病如白塞病,干燥綜合征,脂膜炎相重疊,此外尚可與其他自身免疫病如慢性甲狀膽狀腺炎、自身免疫性溶血性貧血等重疊。那么,重疊綜合征的癥狀有哪些?
重疊綜合征雖可發生在所有結締組織病及其近緣病間的重疊組合,實際上所見到的病例以SLE,PM/DM和PSS間的重疊為主。
1.SLE與PSS重疊 病初常表現為SLE,以后出現皮膚硬化,吞咽困難及肺纖維化等表現,一般面部紅斑發生率較單純SLE低,雷諾現象發生率高,抗dsDNA效價較低,LE細胞陽性率低,ANA呈高效價,高陽性率,成分為抗NDA抗體,熒光核型呈斑點型。
2.SLE與PM重疊 除SLE表現外有近端肌無力,肌痛及壓痛,萎縮及硬結,血清ANA陽性率高,LE細胞檢出率低,低補體血癥,高γ球蛋白血癥,血清肌漿酶如CPK,LDH及醛縮酶等增高,24小時尿肌酸排出量增加。
3.SLE與RA重疊 除SLE癥狀外有關節炎,關節畸形及類風濕結節等表現,血清RF呈高效價高陽性率。
4.SLE與PN重疊 SLE與PN重疊時除SLE表現外,有沿沿血管分布之皮下結節及腹痛,腎損害較單一SLE時更重,肺部癥狀及中樞神經系統受累多見,常見嗜酸性細胞增高,γ球蛋白高但LE細胞陽性率低。
5.PSS與PM/DM重疊 病人有近端肌無力,肌痛,關節痛,食道運動減慢及肺纖維化等改變,硬皮病改變常局限于四肢,毛細血管擴張及肢端潰瘍少見,血清Ku,PM-Scl-70和等U2RNP抗體陽性為其特征。
6。其它 其它各種形式重疊均可變化,通常CTD與其近緣病重疊最常見者為干燥綜合征,其它為白塞病,脂膜炎及橋本甲狀腺炎等。
重疊綜合征的典型癥狀:
白細胞減少、肺纖維化、關節畸形、肌痛、免疫性溶血、盤狀紅斑、皮膚硬化、皮下結節、貧血溶血性貧血。
(責任編輯:李雪 )
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