成骨不全癥的治療

成骨不全又稱脆骨癥，Lobstein病等。其特征為骨質脆弱、藍鞏膜、耳聾、關節松弛，是一種由于間充質組織發育不全，膠原形成障礙而造成的先天性遺傳性疼痛。那么成骨不全癥有哪些治療方法呢？

1.生長激素 生長不足是OI的臨床特征之一。一些OI病人的GH/IGF-1軸功能低下。生長激素對OI有一定療效，可加大可交換鈣鈣池，鈣含量增加（男性更明顯），有利于骨礦化。生長激素可促進膠原合成，治療12個月后，骨的縱向生長速度增加（骨齡無變化）、骨折率減少。這是由于生長激素可增加骨鈣素合成，促進礦化，使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患兒（1～4歲）存在生長停滯期。應用0.1～0.5U/（kg?d）的生長激素治療，每周6天，6個月后可增加劑量，不少患兒骨的直線生長速度增加。

2.細胞置換 是指用完全正常的細胞通過骨髓移植來轉換攜帶突變基因的細胞。用聚合酶鏈反應分析法對全部骨組織進行分析結果顯示尚不能肯定置換能夠成功。目前尚未弄清正常細胞需達到何種程度才能減輕臨床癥狀，理想治療尚在探索之中。

3.二膦酸鹽 Plotkin等使用二膦酸鹽（如帕米膦酸二鈉，pamidronate）注射可改善3歲以下重癥OI患者的預后。每個循環3天，共治療4～8個循環，pamidronate的總用量為12.4mg/kg，經治療后，BMD增加86%～227%，Z值從-6.5±2.1降至-3.0±2.1，骨折率下降。

4.康復

（1）許多OI患兒伴有長骨矢面和（或）冠面彎曲：如脛骨矢面彎曲超過40°就容易骨折。這種程度的彎曲常伴有頂屈背屈運動幅度減小。應告知患兒父母，患兒發生骨折的危險性較大；當彎曲超過40°可能需要手術干預。

（2）OI患兒出現背痛：常表現胸、腰椎多處壓縮性骨折和（或）脊柱側彎。治療包括熱療和對癥處理。疼痛明顯者可應用藥物止痛。如：①降鈣素對骨折和骨質疏松所引起的疼痛有效。②非甾體類藥物（如布洛芬緩釋片、吡羅普康和吲哚美辛等）及外用霜劑（如吲哚美辛、優邁霜等）。

5.截骨矯形術 有些患兒在兒童時期曾行多處截骨術，以減少骨折發生率和預防下肢彎曲。手術可改進肢體畸形，提高病人生活質量。

由于成骨不全癥的患兒往往會出骨質疏松的癥狀，所以在治療的過程中，還要進行相關的藥膳調理，以防止骨質疏松。以下介紹幾個美味的藥膳。

黃芪蝦皮湯

原料：黃芪20克，蝦皮50克。

制作：先將黃芪切片，入鍋，加水適量，煎煮40分鐘，去渣，取汁，加入洗凈的蝦皮，加水及蔥、姜、精鹽等調味品，煨燉20分鐘，即成。佐餐當湯服食，能補益脾腎，補充鈣質，抗骨質疏松。

芝麻核桃仁粉

原料：黑芝麻250克，核桃仁250克，白砂糖50克。

制作：將黑芝麻揀去雜質，曬干，炒熟，與核桃仁同研為細末，加入白糖，拌勻后瓶裝備用。每日兩次，每次25克，溫開水調服。能滋補腎陰，抗骨質疏松。

桃酥豆泥

原料：扁豆150克，黑芝麻25克，核桃仁5克，白糖適量。

制作：將扁豆入沸水煮30分鐘后去外皮，再將豆仁蒸爛熟，搗成泥。炒香芝麻，研末待用。油熱后將扁豆泥翻炒至水分將盡，放入白糖炒勻，再放入芝麻、白糖、核桃仁溶化炒勻即可。能健脾益腎，抗骨質疏松。