上個(gè)世紀(jì)60年代，重癥肌無力被認(rèn)為是“第二癌癥”，病人都伴隨終身的疲勞無力， 逐漸發(fā)展到死亡。如今，重癥肌無力的患病率為77～150/100萬，年發(fā)病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3：2。 隨著醫(yī)學(xué)科技的進(jìn)步，人們對重癥肌無力逐漸有了深入的認(rèn)識：重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病。那么，重癥肌無力的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么呢？患者有哪些癥狀表現(xiàn)？ 手術(shù)治療有哪些方法和優(yōu)點(diǎn)？用藥過程需要注意哪些事項(xiàng)？重癥肌無力還是不是不治之癥？這些你都清楚了嗎，如果沒有，帶著這些疑問，家庭醫(yī)生在線 邀請了中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院東院心胸外科主任陳振光教授，來為網(wǎng)友們逐一解答。 【詳細(xì)】
重癥肌無力可分為兩類，一類是先天遺傳性，極少見，與自身免疫無關(guān)；第二類是自身免疫性疾病，最常見，發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。 臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。現(xiàn)在對于重癥肌無力的治療一般有采取藥物治療和手術(shù)治療。
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院東院心胸外科主任陳振光教授強(qiáng)調(diào)，重癥肌無力并非不治之癥，通過手術(shù)徹底切除胸腺， 去除發(fā)病源頭，后期注意藥物治療，通過多學(xué)科的結(jié)合，加上患者注重生活日常注意事項(xiàng)，患者也可得到治療，可以和正常人一樣生活。 閱讀全文
如果有病人出現(xiàn)眼瞼下垂、重影、突發(fā)的斜視，這時(shí)眼科醫(yī)生應(yīng)該注意排除是否存在眼肌型重癥肌無力的可能。 這樣可以及早的發(fā)現(xiàn)和診斷，給病人盡快的治療，獲得比較好的預(yù)后。
患者出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、說話無力、呼吸困難的癥狀，伴有發(fā)音不清晰、發(fā)音不準(zhǔn)，做了胃鏡檢查，均未發(fā)現(xiàn)任何異常， 如果排除食管腫瘤，可以選擇注射新斯的明來檢驗(yàn)是否為重癥肌無力。
新斯的明是治療重癥肌無力的藥物之一，病人在注射新斯的明后，癥狀得到緩解或者消失。 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分鐘癥狀改善，30～60分鐘達(dá)到高峰，持續(xù)2-3小時(shí)，即為新斯的明試驗(yàn)陽性。 [詳細(xì)]
肌電圖是較重復(fù)神經(jīng)電刺激更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測手段。 可以在重復(fù)神經(jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時(shí)根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常，在所有肌無力檢查中，靈敏度最高。 [詳細(xì)]
乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測對重癥肌無力的診斷具有特征性意義。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無力可以檢測到 血清乙酰膽堿受體抗體。乙酰膽堿受體抗體抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致。 [詳細(xì)]
患者往往伴隨著胸腺增生或者胸腺瘤，胸腺增生后胸腺細(xì)胞會產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體，導(dǎo)致患者的肌肉無力、易疲勞的癥狀。 手術(shù)切除胸腺可防止乙酰膽堿受體抗體的產(chǎn)生，成人患者的胸腺一般最好越早切除越好，從源頭治療可獲得比較好的預(yù)后。 國外早已把手術(shù)治療放在重癥肌無力治療的第一梯隊(duì)位置，彰顯其重要性。 [詳細(xì)]
手術(shù)切除胸腺可避免乙酰膽堿受體抗體的產(chǎn)生， 因?yàn)橹挥星袛嗔水a(chǎn)生抗體的器官才能防止病情惡化，而藥物治療一般用于緩解癥狀、控制病情。但從陳教授臨床治療的2000多例重癥肌無力病例發(fā)現(xiàn)， 仍有30%左右的患者存在異位胸腺，即胸腺附近的脂肪組織也存在產(chǎn)生抗體的胸腺細(xì)胞，所以切除胸腺以及附近的脂肪能得到更好的治療效果。 [詳細(xì)]
胸腺是身體產(chǎn)生免疫細(xì)胞的地方，對人體的發(fā)育和免疫功能有著重要作用。 胸腺在6歲左右處于發(fā)育的高峰，6歲以后胸腺功能逐漸衰退，16-20歲后失去功能，產(chǎn)生免疫細(xì)胞的場所變?yōu)楣撬琛?所以患病兒童應(yīng)先予以積極的藥物治療，若藥物治療無效，或者重癥肌無力危及生命，以及家屬同意時(shí)可以進(jìn)行胸腺切除手術(shù)。 [詳細(xì)]
如果發(fā)生肌無力危象，患者出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，這時(shí)需要緊急的治療措施，有包 括呼吸輔助、免疫抑制、免疫封閉、血漿置換等多種積極的方法。血漿置換就是通過血液透析的方法， 將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時(shí)緩解重癥肌無力患者的癥狀。閱讀全文
血漿置換作為嚴(yán)重患者接受胸腺切除手術(shù)前預(yù)防危象的一種積極處理手段。 通過血漿置換，把體內(nèi)的乙酰膽堿受體抗體降低到一個(gè)相對低的水平，這樣術(shù)后釋放的抗體就比沒有進(jìn)行血漿置換的要低， 對病人的造成的損傷就較小，術(shù)后危象發(fā)生的機(jī)會就減少了。 閱讀全文
患者手術(shù)后2-4年會逐漸進(jìn)入癥狀緩解高峰，所以手術(shù)后需要進(jìn)行堅(jiān)持長期的藥物治療。 陳教授特別強(qiáng)調(diào)，用藥期間，尤其是當(dāng)癥狀明顯緩解的時(shí)候也不能貿(mào)然停藥或者減少藥量， 能否減少藥量、能否停藥、何時(shí)停藥等等因素的確定都需要血液免疫學(xué)數(shù)據(jù)說話，通過檢測相關(guān)指標(biāo)， 確定患者病情，再確定接下來用藥情況。
單單憑借經(jīng)驗(yàn)或者感覺對患者停藥是不正確的，患者有可能沒有癥狀或者癥狀減輕， 但實(shí)際的生理指標(biāo)是上升的，這時(shí)停藥就可能造成患者病情惡化、復(fù)發(fā)甚至誘發(fā)肌無力危象。 閱讀全文
治療重癥肌無力的藥物一般是膽堿酯酶抑制劑的為主，常用新斯的明、溴吡斯的明等等，這些藥物都 是通過促進(jìn)肌群運(yùn)動的來減輕患者癥狀，但是也有專家指出這些藥物在促進(jìn)四肢肌群運(yùn)動的同時(shí)也可能促 進(jìn)子宮肌群的運(yùn)動，可能導(dǎo)致流產(chǎn)，因此懷孕患者用藥要慎重。 閱讀全文
