心臟黏液瘤的癥狀

心臟黏液瘤是長在心內膜上的一種腫瘤，常發生于卵園窩附近，該腫瘤以良性居多，極少數為惡性腫瘤。該腫瘤可以發生在任一年齡段，但是中年婦女最容易中招，其癥狀也是比較多而且比較復雜的，取決于瘤體的所在位置、大小、形狀、生長速度、蒂的長短、瘤體內有無出血、變性或壞死等。并且沒有什么顯著性特征，一般臨床表現可以歸為三類：全身癥狀、栓塞現象及心臟表現。

1、全身癥狀

由于黏液瘤自身的出血、變性、壞死，可引起發熱、貧血、乏力、關節痛、蕁麻疹、食欲差、體重下降，甚至呈惡病質。尤其是左房黏液瘤，可引起左房擴大壓迫食管，使進食受梗。瘤體堵塞肺靜脈，可引起反復咯血。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常（白蛋白降低，球蛋白增高）。免疫學檢查研究發現，黏液瘤病人出現癥狀時，抗心肌抗體效價增高，腫瘤切除后效價降低。常見的這些全身癥狀可能診斷為膠原性血管疾病。但也有少數黏液瘤病例由于合并細菌性或真菌性感染所致。

2、栓塞現象

黏液瘤的組織疏松、脆弱，其碎片或腫瘤表面的血栓脫落是造成栓塞最常見原因。隨著血流漂動可引起體動脈或肺動脈栓塞而出現腦栓塞的暈厥、昏迷、偏癱，以及腸系膜動脈栓塞的急腹癥，肢體動脈栓塞的缺血性劇痛和青紫，肺循環阻塞的呼吸困難和發紺。引起栓塞的解剖部位取決于腫瘤的位置和（或）心內分流是否存在。左心腫瘤栓子進入體循環，致腦、肢體栓塞和內臟梗死。在栓子取除后對之作組織學檢查，常可對心內腫瘤作出診斷。因此注意對栓子材料的發現并進行檢查非常重要，尤其在某些病例出現淤斑時，對皮膚和肌肉的活檢，可證實血管內腫瘤栓子的存在。

多個系統的栓塞產生的癥狀可酷似全身性血管炎或感染性心內膜炎。特別是出現發熱、關節痛、體重下降、血沉增快等更易混淆。在年輕病人中，在栓塞發生以前并無腦血管疾病且心電圖為竇性心律者，應高度懷疑心內腫瘤的存在，并注意與感染性心內膜炎或二尖瓣脫垂相鑒別。

由于腫瘤栓子大小不同，故栓塞范圍差異極大，癥狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現一過性暈厥，重者可發生昏迷、癱瘓、肢體壞死，甚至終身殘疾或死亡。

3、心臟表現

心臟腫瘤引起心臟出現的特殊表現為心律失常和傳導障礙、心內血流阻塞。它的出現與腫瘤的解剖部位、組織學類型、瘤體大小、活動度等有密切關系。小的瘤體可無癥狀，大的瘤體則引起血流機械阻塞。蒂長而活動度大者易影響房室瓣功能。

心肌腫瘤最常引起傳導和心律方面的異常。如果腫瘤位于房結區域，可引起房-室傳導異常。各種心律失常均可發生，包括房顫、房撲（伴有或不伴傳導阻滯）、房性心動過速、交界性心律、室性期前收縮、室性心動過速、室性顫動等。黏液瘤盡管多位于心腔內，但當引起心腔壓力改變，心臟負荷增高時，則可影響心臟電生理活動，或瘤組織浸潤心壁，壓迫心壁，引起心律失常或傳導阻滯。

從前述關于心臟黏液瘤在各心腔的分布可見，絕大多數黏液瘤位于左心房。左房黏液瘤由于瘤體大小、活動度不同，可引起不同程度的血流機械性阻礙和影響房室瓣功能。在舒張期瘤體阻塞二尖瓣口，而出現隆隆樣雜音，酷似二尖瓣狹窄。當瘤體引起二尖瓣脫垂為主時，則只能在收縮期聽到吹風樣雜音，但這為數不多，而多數呈雙期雜音。少數病例可聽到腫瘤撲落音。由于瘤體的阻塞致左房壓增高，隨之出現肺淤血，病人常有活動性心慌、氣短、頭暈、咯血等癥狀。因此臨床上易被誤診為風濕性二尖瓣疾患。

雖然左房黏液瘤的主要癥狀是非特異性的，但癥狀的出現與體位改變有關，這常提示左房黏液瘤的可能。雜音隨體位的改變而改變，被認為是心臟黏液瘤的特征性體征，我國資料僅約1/3病例出現。凡此種種，提示腫瘤活動度較大，隨時有引起栓塞死亡的危險，應予以高度重視。我們在臨床工作中，術前預先了解病人哪種體位最舒服，哪個體位最難受。在手術臺上，當出現心律失常、血壓異常時，立即操縱手術臺改變體位，可收到確實效果。

右心房腫瘤常因瘤體的阻塞而出現右心衰竭的表現，包括發紺、外周水腫、腹水、肝腫大和頸靜脈怒張等。右心衰竭常呈進行性加重，常因腫瘤阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流被誤診為Ebstein’s畸形、縮窄性心包炎、三尖瓣狹窄、類癌瘤綜合征、上腔靜脈阻塞綜合征和心肌病。右房高壓可通過卵圓孔出現右→左分流，病人呈氣喘、發紺、杵狀指（趾）等。

右房黏液瘤在4個心腔的黏液瘤中居第2位，國內資料僅占5.1%（31/607），可說屬少見。體檢常可發現有外周水腫、上腔靜脈回流阻塞征、肝硬化和腹水征。當瘤體部分性阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流時，可聞及舒張早期隆隆樣雜音，也可合并收縮期吹風樣雜音。若雜音隨呼吸或體位而改變，應高度懷疑右房黏液瘤的存在。

右室黏液瘤可引起右室充盈或血液輸出障礙，常表現為右心功能不全或衰竭。臨床上可呈現頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等征象。甚至可暈厥、猝死。體征常可在胸骨左緣聞及收縮期雜音和舒張期雜音。當瘤體波及肺動脈瓣口，可出現酷似肺動脈狹窄或關閉不全表現。X線的心影改變常被誤診為肺動脈狹窄、限制型心肌病、三尖瓣疾患。然而，右室腫瘤病情進展較肺動脈瓣、三尖瓣疾患迅速，以此可初作鑒別。

左室黏液瘤系4個心腔中最少見的。早期常無癥狀或只表現為心律失常。當瘤體占有一定的室腔位置影響左心功能時，則可出現乏力、氣促、胸痛，甚至暈厥或左心衰。文獻報道有腫瘤栓子栓塞冠狀動脈引起心肌梗死的病例。體檢可發現收縮期雜音和隨體位改變而變化的雜音和血壓的變化。左室腫瘤的表現可酷似主動脈瓣和瓣下狹窄、心內膜彈性纖維組織增生癥、冠狀動脈疾病。應慎之加以鑒別。

4、家族性黏液瘤 

家族性黏液瘤又稱黏液瘤綜合征或復合黏液瘤病，其特點為發病年齡多小于40歲，男性較多，有家族史。占心臟黏液瘤的5%，黏液瘤呈非典型或多中心性生長，具有高度復發的趨向，復發率高達17%～50%。往往合并皮膚色素沉著和內分泌亢進。具體表現為：面部色斑，Peutz Jeghers綜合征、Sjogren綜合征、皮膚黏膜炎、Raynaud綜合征、垂體瘤、睪丸腫瘤。多發于右房，并可伴有腎上腺皮質增生、乳腺黏液瘤（多發性黏液樣乳房纖維腺瘤）、原發性色素性結節樣腎上腺皮質瘤引起庫欣綜合征。