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            肝豆狀核變性肝豆狀核變性

            肝豆狀核變性

            肝豆狀核變性肝豆狀核變性

            • 回答1

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孫占娟 主治醫(yī)師

              連云港市第一人民醫(yī)院

              三級甲等

              風濕免疫科

              您好,肝豆狀核變性(HLD)又稱威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(K-F環(huán))。希望我的回答能幫到您。

              2019-01-18 16:44
            • 回答6

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              黃飛龍 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              婦產(chǎn)科

              病情分析:你好,一般的情況來說,往往是有軟組織損傷、關節(jié)炎癥的情況影響到的。往往是廣義風濕的情況指導意見:一般往往是拍片檢查一下的。看一下具體的情況治療的。一般的情況如消炎止痛藥物、理療、中藥、針灸、按摩等治療。

              2014-01-12 10:27
            • 回答4

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              張俊相 住院醫(yī)師

              威縣婦女兒童醫(yī)院

              二級甲等

              外科

              病情分析: 意見建議:肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。 本病已明確屬常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙,造成銅在體內(nèi)各臟器尤以大腦豆狀核、肝臟 、腎臟及角膜大量沉著,而由于銅離子在各臟器沉積的先后不同和數(shù)量不一,臨床出現(xiàn)多種多樣的臨床表現(xiàn),如震顫、扭轉痙攣、精神障礙、肝脾腫大、腹水等。 肝豆狀核變性診斷標準:1、家族遺傳史:父母是近親婚配、同胞有HLD患者或死于原因不明的肝病者。 2、緩慢進行性震顫、肌僵直、構語障礙等錐體外系癥狀、體征或/及肝癥狀。3、肉眼或裂隙燈證實有K-F環(huán)。4、血清銅藍蛋白1.6μmol/24h 。 治療方法 一、低銅飲食 低銅飲食每日食物中含銅量不應>1mg,不宜進食動物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物。 二、中醫(yī)治療 在30多年的研究期間,肝豆湯(片)共治療HLD患者近3000例,觀察表明其對為臨床癥狀有明顯的緩解作用。 三、西醫(yī)治療 (一)二巰基丙醇。 (二)二巰丁二酸和二巰丁二酸鈉Na-DMS靜注后,血濃度 迅速達高峰,4小時排泄80%,無蓄積作用。(三)二巰丙磺酸鈉DMPS對重金屬解毒作用與BAL相似,但毒性較BAL低約20倍,排銅效果遠 強于BAL。優(yōu)點為:在各種排銅藥物中,尿排銅量最高,副反應少。缺點為:偶見粒細胞缺乏癥 一般情況下,癥狀前期或具有較輕臨床表現(xiàn)的肝豆狀核變性患者,經(jīng)過正規(guī)、系統(tǒng)的驅銅療程和輔助治療,絕大多數(shù)病人病情緩解,能達到于正常人相仿的生活質量和壽命。故提高警惕,早期診斷與正規(guī)、系統(tǒng)的治療對獲得良好的預后極為重要。而對于病情嚴重的晚期患者,經(jīng)過的中西醫(yī)結合綜合驅銅治療后,患者病情大多數(shù)也可有不同程度的改善,得到延長其生命和改善生活質量,少數(shù)患者還可能獲得出乎意料的療效。 我想如果肝豆患者得到了一定的治愈!壽命跟正常人是一樣的! 如果得不到一定的治療!病情惡化的話 那就不好說了!很有可能會致命! 因為這種病是慢性病!這種病分成 腦型 肝型 還有肝腦型!后者是最麻煩的 腦型的話 是有癥狀出現(xiàn)的 比如說流口水啊 四肢顫抖啊 語言表達困難啊等等一系列的癥狀.... 而肝型呢是沒有癥狀出現(xiàn)的!所以一般人很難發(fā)現(xiàn)!去醫(yī)院檢查很容易被誤診

              2014-01-08 10:27
            • 回答5

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              王海龍 醫(yī)師

              邢臺市威縣第二人民醫(yī)院

              二級甲等

              內(nèi)科

              我會盡量為你安排床位,必要時加床也會為你安排好,請放心。我科的聯(lián)系電話是0551-2838522. 或0551-5516616

              2014-01-08 10:27
            • 回答3

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              劉業(yè)娟 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              全科

              您好:肝豆狀核變性是在肝的陰陽,氣血失調及肝經(jīng)的氣血運行不暢的基礎上,影響肝臟合成球蛋白,進而引起銅蘭蛋白合成障礙而引發(fā)本病,以羚角鉤藤湯為主方.方解:方中羚羊角,鉤藤,桑葉,菊花涼肝熄風以止痙;川貝,竹茹清熱化痰以通絡;茯神定志;白芍,生地,甘草酸甘化陰,養(yǎng)血以緩肝急.

              2013-12-30 10:42
            • 回答2

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              聶金娥 醫(yī)師

              濰坊市人民醫(yī)院

              三級甲等

              普內(nèi)科

              你好,肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點,對肝豆狀核變性發(fā)病機制的認識已深入到分子水平。WD的世界范圍發(fā)病率為1/30 000~1/100 000,致病基因攜帶者約為1/90。本病在中國較多見。WD好發(fā)于青少年,男性比女性稍多,如不恰當治療將會致殘甚至死亡。WD也是至今少數(shù)幾種可治的神經(jīng)遺傳病之一,關鍵是早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。

              2013-12-29 19:19
            就醫(yī)問藥

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            什么是肝豆狀核變性?   肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學調查結果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

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            周全 / 副主任醫(yī)師

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