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回答5
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尹雷 醫師
山東大學齊魯醫院
三級甲等
普內科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,由凝血因子缺乏導致,表現為自發性出血或輕微創傷后出血不止,常見于關節、肌肉和內臟等部位,嚴重影響患者生活質量。 1.病因:是由于基因突變導致凝血因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ缺乏。 2.癥狀:關節反復出血可致關節畸形,肌肉出血可引起疼痛和活動受限,內臟出血可能危及生命。 3.診斷:通過凝血功能檢查、凝血因子活性測定等明確診斷。 4.治療:補充缺乏的凝血因子是主要治療方法,常用藥物有凝血因子Ⅷ制劑、凝血因子Ⅸ制劑、重組人凝血因子等。 5.預防:避免劇烈運動和外傷,定期進行凝血功能監測。 6.預后:積極治療可控制病情,但無法根治,患者需長期注意防護。 血友病雖然無法徹底治愈,但通過規范治療和預防措施,患者可以有效減少出血風險,提高生活質量。
2024-12-19 04:52
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回答4
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楊東銀 醫師
安都衛生院
一級
內科
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病情分析:血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現。指導意見:輸因子及時、保護得好的病人,從外表看,是和常人沒有區別的。只要注意在出血時(尤其是關節內出血)及時補充凝血因子就可以了。這類病人可以像常人一樣生活、工作、參加各種社會活動,不影響人的自然壽命。深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死,壓迫神經可出現肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮,壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫。口腔底部、咽后壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。患者可因反復關節腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎癥,滑膜增厚、纖維化,軟骨變性及壞死,最終關節僵硬、畸形變,周圍肌肉萎縮,導致正常活動受限。[2]
2014-01-13 12:52
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回答3
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孟慶福 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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你好! 1 血友病根據缺乏凝血因子的程度不同,表現也略不同。輕型血友病可以完全沒有臨床表現,只是在手術、嚴重外傷時才出現表現。 2 重型血友病大多數在幼兒期(開始爬或學走路時)出現輕微外傷部位血腫。 3 如果有家族史,或外傷后出血不止等,應到當地綜合性醫院血液科進一步檢測,明確診斷,早期預防,避免致殘。 僅供參考!
2014-01-11 12:52
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回答2
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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血友病(Hemophilia),是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現。
2014-01-10 12:52
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回答1
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周帥飛 醫師
山東大學齊魯醫院
三級甲等
普內科
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血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷后出血傾向。替代療法是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。
2014-01-04 13:07
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