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回答1
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任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
其他
內科
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新生兒溶血病系指母,嬰血型不合引起的新生兒同種免疫性溶血.至今發現的人類26個血型系統中,以A,B,O血型不合新生兒溶血病為最常見,其次為Rh血型系統.上海1959~1977年18年內共檢測835例新生兒溶血病,其中A,B,O溶血病712例(85.3%),Rh溶血病122例(14.6%),MN溶血病1例(0.1%). 【病因和病理生理】 胎兒由父親遺傳獲得母體所不具有的血型抗原,在胎兒紅細胞通過胎盤進入母體后,該血型抗原即刺激母體產生相應的IgG血型抗體,當這種抗體進入胎兒血循環與其紅細胞上的相應抗原結合,即使紅細胞在單核-吞噬細胞系統內遭致破壞,引起胎兒血管外溶血.大量溶血造成嚴重貧血,甚至導致心力衰竭;因胎兒嚴重貧血,低蛋白血癥和心力衰竭而致全身水腫;貧血使髓外造血組織代償性增生,出現肝脾大;娩出時黃疸往往不明顯,但很快出現并迅速加重.溶血產生的大量未結合膽紅素透過血腦屏障使腦神經核黃染,產生神經系統癥狀,出現膽紅素腦病.A,B,O溶血病主要發生在母親為O型而胎兒為A型或B型時;如母為AB型,或嬰兒為“O”則均不會發生新生兒溶血病.因AB血型物質廣泛存在于自然界某些植物,寄生蟲及細菌中,O型母親通常在第一胎妊娠前即可受到自然界具有A,B血型物質的刺激而產生抗A,抗B抗體(IgG),故40%~50%ABO溶血病發生在第一胎. Rh血型系統在紅細胞上有6種抗原;C.D,E,c,d,e,但d始終未能發現;依抗原性強弱排列,依次為D>E>C>c>e.Rh溶血病是因為:母親紅細胞缺乏D抗原(Rh陰性),而胎兒紅細胞具有D抗原(Rh陽性),母體所產生的DIgG抗體在進人兒體后即產生免疫性溶血.但Rh陽性(具D抗原)母親如缺乏Rh系統其他抗原(E,C等)而胎兒具有這類抗原時,也可產生Rh溶血病.Rh溶血病中以RhD溶血病最常見,其次為RhE溶血病.Rh溶血病一般較少發生在未輸過血母親的首次妊娠中,這是因為Rh抗原僅存在于Rh猿和人的紅細胞上,此抗原初次致敏約需0.5-lml血液,但在首次妊娠時母血中只有少量(0.05-0.1ml)胎兒血,不足以使其母親致敏;或即使引起致敏,也屬原發反應,抗體既少又弱;開始產生的抗體基本是IgM,不能通過胎盤,到以后產生IgG時,胎兒已經娩出而不致受累.Rh溶血病癥狀隨胎次增多而加重,這是由于在首次分娩時有超過0.5~lml胎兒血進人母循環,而且第二次致敏僅需0.01~0.1ml胎血,并很快產生大量IgG抗體所致.很少數未輸過血的Rh陰性母親在首次妊娠時也會發生Rh溶血病,這可能是因為Rh陰性(d/d)孕婦的母親為Rh陽性,使孕婦本人在出生時已接受了其Rh陽性母親的抗原而致敏,若其首次妊娠胎兒為Rh陽性(D/d),在孕期即可使其再次致敏,很快產生抗D的IgG通過胎盤便引起胎兒發生RhD溶血病. 【臨床表現】 癥狀較重與溶血程度基本一致.ABO溶血病多為輕癥;Rh溶血病一般較重.輕者除黃疸外,可無其他明顯異常;病情嚴重者貧血明顯,同時有水腫,心力衰竭,肝脾大,甚至死胎. (一)黃疸與溶血程度及肝內形成結合膽紅素的能力有關.>77%的Rh溶血患兒出生24小時內出現黃疸并迅速加重;而ABO溶血病僅為27.7%,以第2~3天出現者較多.血清膽紅素以未結合型為主,但亦有因膽汁淤積而在恢復期出現結合膽紅素升高者. (二)貧血程度不一,嚴重者可有心力衰竭.有些Rh溶血病患兒于3~6周時發生晚期貧血,這是由于的血型抗體在體內持續存在,繼續溶血所致. (三)肝脾大輕癥無明顯增大,重癥胎兒水腫時有明顯肝脾增大,系髓外造血所致,多見于Rh溶血病. (四)膽紅素腦病一般發生在生后2~7天,早產兒多見.常隨著黃疸加重逐漸出現神經系統癥狀,首先為嗜睡,喂養困難,吮吸無力,擁抱反射減弱,肌張力減低等;半天至一天后很快出現雙眼凝視,肌張力增高,角弓反張,前鹵隆起,嘔吐,哭叫,驚厥,常伴有發熱;如不及時治療,1/2~1/3患兒死亡.幸存者癥狀逐漸恢復,肌張力恢復正常,但常遺留有手足徐動癥,聽力下降,智能落后,眼球運動障礙等后遺癥. 【治療】 (一)產前處理Rh陰性孕婦既往有死胎,流產史,本次妊娠中Rh抗體效價由低升至1:32或1:64以上,測定羊水膽紅素值增高,且羊水磷脂酰膽堿/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者,可考慮提前分娩,以減輕胎兒受累.對重癥Rh溶血病孕婦產前監測血Rh抗體滴定不斷增高者,可給予反復血漿置換治療,以換出抗體.減輕胎兒溶血.胎兒水腫,或胎兒Hb<80g/L而肺尚未成熟者,可行宮內輸血,直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超監護下注入臍血管;孕婦在預產期前1~2周口服苯巴比妥90mg/日,以誘導胎兒葡萄醛酸轉移酶的產生. (二)新生兒處理重點是降低膽紅素,防止膽紅素腦病. l,降低血清膽紅素含量 (1)光照療法:4Z,15Z-膽紅素在光和氧的作用下可變成水溶性的異構物4Z,15E-膽紅素和光紅素,兩者均不?
2016-03-13 02:47
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什么是新生兒溶血病? 新生兒溶血病(hemolytic disease of newborn,HDN)是指因母、嬰血型不合而引起的同族免疫性溶血。至今發現的人類26個血型系統中,以A、B、O血型不合新生兒溶血病為最常見,其次為Rh血型系統。上海1959~1977年18年內共檢測835例新生兒溶血病,其中A、B、O溶血病712例(85.3%),Rh溶血病122例(14.6%),MN溶血病l例(0.1%)。是由父親遺傳而母親所不具有的顯性胎兒打細胞血型抗原,通過胎盤進入母體.刺激母體產生相應的血型抗體,當不完全抗體(IgG)進入胎兒血循環后,與紅細胞的相應抗原結合(致敏紅細胞),在單核-吞噬細胞系統內被破壞,引起溶血。 查看全文»