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            請(qǐng)介紹血友病。

            血友病

            歲問題描述:血友病

            • 回答1

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

              史東岳

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              血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其特點(diǎn)為活性凝血活酶生成障礙,凝血時(shí)間延長,終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向,可分為血友病A、血友病B和血友病C等類型,主要與遺傳因素、凝血因子缺乏、關(guān)節(jié)病變、肌肉血腫、血尿等有關(guān)。 1.遺傳因素:血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性疾病,多數(shù)患者有家族史。 2.凝血因子缺乏:血友病A缺乏凝血因子Ⅷ,血友病B缺乏凝血因子Ⅸ,這是導(dǎo)致出血傾向的根本原因。 3.關(guān)節(jié)病變:反復(fù)關(guān)節(jié)出血可致關(guān)節(jié)畸形、功能喪失,早期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹等。 4.肌肉血腫:肌肉內(nèi)出血可形成血腫,引起局部疼痛、活動(dòng)受限等癥狀。 5.血尿:泌尿系統(tǒng)出血可導(dǎo)致血尿,嚴(yán)重時(shí)可影響腎功能。 血友病是遺傳性出血性疾病,主要因凝血因子缺乏等因素引起多種癥狀,需重視其遺傳性、出血相關(guān)癥狀等特點(diǎn),及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院血液科進(jìn)行檢查診斷,以便采取相應(yīng)措施。

              2025-01-22 23:50
            就醫(yī)問藥

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            什么是血友病?   血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì),我國邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»

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