孩子確診肝豆，吃藥無癥狀，越大越難控制嗎？
確診是肝豆有大半年了一只吃硫酸鋅和蒲醛內酯片沒有癥狀請問是不是孩子越大吃的越多就越難控制呢除去腦核磁別的都查了請問是越大越難控制嗎、多長是間補充維生素呢
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回答5
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谷印亮 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
理療科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。孩子確診肝豆大半年，雖無癥狀，但病情控制并非單純取決于年齡增長。與多種因素有關，如治療依從性、飲食控制、病情嚴重程度、定期復查情況以及藥物敏感性等。 1.治療依從性：嚴格遵醫囑按時按量服藥，是控制病情的關鍵。 2.飲食控制：避免含銅高的食物，如動物肝臟、堅果等。 3.病情嚴重程度：若確診時病情較輕，控制相對容易；反之則較難。 4.定期復查情況：按時復查，及時調整治療方案，有助于控制病情。 5.藥物敏感性：不同個體對藥物的反應不同，若藥物敏感，控制效果較好。 總之，孩子確診肝豆后，只要積極治療、嚴格控制飲食、定期復查，病情是有望得到良好控制的，并非年齡越大就越難控制。
2025-01-20 23:32
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回答4
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王海龍 醫師
邢臺市威縣第二人民醫院
二級甲等
內科
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本由于本病的臨床表現多種多樣，容易誤診，尤其對以肝臟病變或精神癥狀為首發的易誤診為肝炎或精神病，對早期神經癥狀不典型者，易誤診為神經衰弱。病屬遺傳性疾病，致病因數造成體內銅代謝異常。病變主要侵犯大腦基底節及肝臟。本病是目前遺傳性疾病中治療效果最好的，但治療不及時或未經治療往往死于肝硬化，肝功能衰竭。故對兒童或青年人出現上述神經、精神癥狀或原因不明的肝硬化應想到本病及早進行檢查。對有家族史而無癥狀的兒童應爭取查角膜K-F環、血清銅，銅氧化酶。病人應避免食用堅果類等含銅食物，避免用銅制食具。
2016-02-18 13:06
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回答3
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劉浩慶 醫師
肇慶市大旺開發區醫院
一級
全科
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你好，要診斷肝豆狀核變性，需要做以下檢查：一是銅代謝異常指標：如血清銅，血銅氧化酶，24小時尿銅，肝活檢等二是顱腦MR或CT，三是基因學檢測等。必要時做青霉胺負荷試驗等。祝你早日康復
2016-02-18 09:24
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回答2
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軒存旺 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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本由于本病的臨床表現多種多樣容易誤診尤其對以肝臟病變或精神癥狀為首發的易誤診為肝炎或精神病對早期神經癥狀不典型者易誤診為神經衰弱病屬遺傳性疾病致病因數造成體內銅代謝異常病變主要侵犯大腦基底節及肝臟本病是目前遺傳性疾病中治療效果最好的但治療不及時或未經治療往往死于肝硬化肝功能衰竭故對兒童或青年人出現上述神經、精神癥狀或原因不明的肝硬化應想到本病及早進行檢查對有家族史而無癥狀的兒童應爭取查角膜K-F環、血清銅銅氧化酶病人應避免食用堅果類等含銅食物避免用銅制食具。
2016-02-18 03:15
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回答1
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李華卿 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
中醫科
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要診斷肝豆狀核變性需要做以下檢查：一是銅代謝異常指標：如血清銅血銅氧化酶24小時尿銅肝活檢等二是顱腦MR或CT三是基因學檢測等必要時做青霉胺負荷試驗等祝你早日康復
2016-02-18 00:01
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
